Nefroloji

568 questions

Question 521Question

55 yaşında erkek hasta, polikistik böbrek hastalığı zemininde gelişen evre 4 kronik böbrek hastalığı (eGFR: 22 mL/dk/1.73m²) tanısıyla nefroloji polikliniğinde takip edilmektedir. Hastanın son laboratuvar tetkiklerinde; serum kalsiyum düzeyi 10.8 mg/dL, fosfor düzeyi 6.5 mg/dL, parathormon (PTH) düzeyi 450 pg/mL ve albumin düzeyi 4.0 g/dL olarak saptanıyor. Diyet kısıtlamasına rağmen fosfor yüksekliği devam eden hastanın medikal tedavisi düzenlenecektir.

Buna göre, bu hastada fosfor kontrolünü sağlamak amacıyla tercih edilmesi gereken en uygun ajan aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sevelamer

Answer

Sevelamer
Hastada hiperfosfatemi ile birlikte hiperkalsemi mevcuttur. Bu durumda fosforu düşürmek için kullanılacak ajan, serum kalsiyumunu daha fazla yükseltmemelidir. Sevelamer, kalsiyum veya alüminyum içermeyen bir polimerdir; bağırsakta fosforu bağlayarak atılmasını sağlar ve serum kalsiyumunu yükseltmez. KDIGO kılavuzlarına göre hiperkalsemi gelişen KBH hastalarında kalsiyum bazlı bağlayıcılar yerine kalsiyum içermeyen bağlayıcılar (sevelamer, lantanyum) önerilmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın laboratuvar verilerini analiz et.
Hasta Evre 4 KBH. Hiperkalsemi (10.8 mg/dL), Hiperfosfatemi (6.5 mg/dL) ve Sekonder Hiperparatiroidi mevcut.
Tedavi seçimini belirlemek için metabolik durumu saptamak gerekir.
2
Fosfor düşürücü tedavi seçeneklerini değerlendir.
Diyet yetersiz kaldığı için fosfor bağlayıcı başlanmalı.
Yüksek fosfor, mortalite ve vasküler kalsifikasyon riskini artırır.
3
Hiperkalsemi varlığına göre ilaç seçimi yap.
Kalsiyum içeren bağlayıcılar (Kalsiyum asetat/karbonat) ve D vitamini preparatları (Kalsitriol) kalsiyumu daha da yükselteceği için kontrendikedir. Kalsiyum içermeyen bağlayıcı olan Sevelamer en uygun seçenektir.
KDIGO kılavuzları hiperkalsemi varlığında kalsiyum içermeyen bağlayıcıları önerir.

Key Concept

Kronik Böbrek Hastalığı - Mineral Kemik Bozukluğu (KBH-MBD) Yönetimi

Hints

1
Hastanın kalsiyum seviyesine dikkat ediniz; normalin üst sınırında (Hiperkalsemi).
2
Fosforu düşürmek istiyoruz ancak kalsiyumu daha fazla yükseltmekten kaçınmalıyız.
3
Kalsiyum asetat ve karbonat kalsiyum yükünü artırır; kalsiyum içermeyen bir bağlayıcı seçilmelidir.

Practice More

Hiperkalsemi olmasaydı (örneğin Ca: 8.0 mg/dL), maliyet etkinliği nedeniyle hangi ilaç ilk tercih olurdu?
Estimated Time:1m 30s
Question 522Question

4545 yaşında erkek hasta, ailevi böbrek hastalığı öyküsü ve hafif yan ağrısı ile başvuruyor. Yapılan görüntüleme çalışmalarında bilateral böbreklerde ve karaciğerde çok sayıda kist izlenmesi üzerine otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) tanısı konuluyor. Bu hastadaki karaciğer tutulumu ve ODPBH'nin diğer böbrek dışı (ekstrarenal) bulguları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Karaciğer kistleri, ODPBH'de en sık görülen böbrek dışı manifestasyondur.

Answer

Karaciğer kistleri, ODPBH'de en sık görülen böbrek dışı manifestasyondur.
Karaciğer kistleri, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığının (ODPBH) en sık saptanan böbrek dışı (ekstrarenal) manifestasyonudur. Yaşla birlikte görülme sıklığı artar ve 60 yaş üzerindeki hastaların yaklaşık %70-90'ında ultrasonda izlenebilir. Genellikle karaciğer fonksiyonlarını bozmazlar ve asemptomatik seyrederler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri değerlendir
Hastada bilateral böbrek ve karaciğer kistleri saptanmış, ODPBH tanısı konulmuştur.
Tanının netleştirilmesi, ekstrarenal bulguların yorumlanması için temeldir.
2
Ekstrarenal bulguların sıklıklarını karşılaştır
Karaciğer kistleri %70-90, Mitral kapak prolapsusu %25, İntrakraniyal anevrizma %5-10.
Soruda sorulan 'en sık' bulguyu belirlemek için istatistiksel veriler kullanılır.
3
Doğru ifadeyi belirle
En sık görülen bulgunun karaciğer kistleri olduğu saptanır.
Karaciğer kistleri en yaygın ekstrarenal bulgudur.

Key Concept

ODPBH'de en sık görülen ekstrarenal bulgu karaciğer kistleridir.

Hints

1
En sık görülen ekstrarenal bulgunun en tehlikeli olan (anevrizma) olmadığını hatırlayın.
2
Kistik yapıların sadece böbrekle sınırlı kalmayıp karaciğerde de yaygın olduğunu düşünün.

Practice More

ODPBH'de anevrizma taraması için endikasyonları gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 523Question

1414 yaşında bir erkek çocuk, polidipsi ve poliüri şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde boyu yaş grubuna göre 33. persantilin altında saptanmış olup kan basıncı 105/70105/70 mmHgmmHg ölçülmüştür. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 9.89.8 g/dLg/dL, kreatinin 1.81.8 mg/dLmg/dL, sodyum 136136 mEq/LmEq/L bulunmuştur. İdrar analizinde proteinüri saptanmamış olup idrar dansitesi 10051005 olarak ölçülmüştür. Böbrek ultrasonografisinde her iki böbreğin normalden küçük olduğu, ekojenitesinin arttığı ve kortikomedüller bileşkede birkaç adet küçük kist olduğu izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Nefronofitizis

Answer

Nefronofitizis
Doğru seçenek olan nefronofitizis; çocukluk veya adölesan çağda poliüri, büyüme geriliği ve progresif böbrek yetmezliği ile başvurur. Ultrasonografide böbreklerin küçük olması ve kortikomedüller bileşkede kistlerin varlığı en tipik radyolojik bulgusudur. Ayrıca aneminin, böbrek fonksiyon kaybı derecesine göre daha erken ve belirgin olması bu hastalık için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik sunumun analizi
Adölesan dönemdeki hastada poliüri, polidipsi ve büyüme geriliği (boy kısalığı) saptanmıştır.
Bu bulgular kronik bir tübülointerstisyel hasarı ve konsantrasyon yeteneği kaybını düşündürür.
2
Laboratuvar ve görüntüleme bulgularının birleştirilmesi
Azotemi (kreatinin yüksekliği), böbrek yetmezliğine oranla derin anemi ve ultrasonda küçük kistik böbrekler saptanmıştır.
Küçük boyutlu kistik böbrekler, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığının (büyük böbrekler) aksine nefronofitizis veya medüller kistik böbrek hastalığı grubuna işaret eder.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Genç yaşta ortaya çıkış ve ultrasondaki kortikomedüller kistler nefronofitizis tanısını doğrular.
Nefronofitizis, çocuklarda ve genç erişkinlerde son dönem böbrek yetmezliğinin en sık genetik nedenidir.

Key Concept

Nefronofitizis, çocuklarda küçük boyutlu ve kortikomedüller kistlerin izlendiği böbreklerle seyreden, poliüri ve anemi ile karakterize otozomal resesif bir hastalıktır.

Alternative Method

Böbrek boyutuna göre sınıflama: Eğer kistik bir böbrek hastalığı soruluyorsa ve böbrekler küçükse öncelikle Nefronofitizis veya Medüller Kistik Böbrek Hastalığı (genç erişkin) düşünülmelidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 524Question

5252 yaşında erkek hasta, 55 yıldır esansiyel hipertansiyon tanısıyla takip edilmektedir. Son poliklinik kontrolünde yapılan laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 1,51,5 mg/dL, hesaplanan eGFR değeri 5252 mL/dk/1,73m21,73 m^2 ve spot idrarda albumin/kreatinin oranı 120120 mg/g olarak saptanmıştır. Bu değerlerin 44 ay önceki tetkikleriyle benzer olduğu görülmüştür. Buna göre, KDIGO sınıflaması temel alındığında bu hastanın kronik böbrek hastalığı evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: G3a A2

Answer

KDIGO sınıflamasına göre eGFR değeri 5252 mL/dk/1,73m21,73 m^2 olan hasta G3a, albumin/kreatinin oranı 120120 mg/g olan hasta ise A2 evresindedir.
KDIGO rehberine göre Kronik Böbrek Hastalığı evrelemesinde GFR ve albuminüri düzeyleri birlikte kullanılır. eGFR değerinin 455945-59 mL/dk/1,73m21,73 m^2 aralığında olması 'orta derecede azalmış GFR' (G3a) olarak tanımlanır. Albumin/kreatinin oranının 3030030-300 mg/g aralığında olması ise 'orta derecede artmış albuminüri' (A2) kategorisine girer. Hastanın değerleri (5252 ve 120120) bu kriterleri tam olarak karşıladığı için doğru evre G3a A2'dir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın GFR kategorisini belirleyin.
G3a (455945-59 mL/dk/1,73m21,73 m^2)
Hastanın eGFR değeri 5252 mL/dk/1,73m21,73 m^2 olduğu için bu aralığa girer.
2
Hastanın albuminüri kategorisini belirleyin.
A2 (3030030-300 mg/g)
Hastanın albumin/kreatinin oranı 120120 mg/g olduğu için orta derecede artmış albuminüri (A2) sınıfına girer.
3
Süre kriterini kontrol edin.
Kronik Böbrek Hastalığı tanısı doğrulanır.
Bulguların 44 aydır (>3> 3 ay) devam etmesi durumun kronik olduğunu gösterir.

Key Concept

KDIGO Kronik Böbrek Hastalığı Evrelemesi (G1-G5 ve A1-A3)
Estimated Time:45s
Question 525Question

2424 yaşında erkek hasta, bir gün önce katıldığı yoğun bir maraton sonrası yaygın kas ağrısı, halsizlik ve idrar renginde belirgin koyulaşma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85mmHg135/85 \, mmHg, nabız 92/dakika92/dakika ölçülüyor; sistemik muayenede her iki bacak kas grubunda yaygın hassasiyet ve ödem saptanıyor. Hastanın laboratuvar ve idrar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin3.4mg/dL3.4 \, mg/dL (Önceki yıl: 0.9mg/dL0.9 \, mg/dL)
BUN52mg/dL52 \, mg/dL
Serum Potasyum5.6mEq/L5.6 \, mEq/L
Serum Kreatin Kinaz (CK)85.000U/L85.000 \, U/L
İdrar Sodyumu (UNaUNa)58mEq/L58 \, mEq/L
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFENa)%2.9\%2.9
İdrar MikroskopisiKahverengi granüler (çamur gibi) silendirler
İdrar DipstickKan: 3+3+, Protein: 1+1+
İdrar Sediment MikroskopisiEritrosit: 010-1 /her sahada

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Rabdomiyolize bağlı akut tübüler nekroz

Answer

Yoğun egzersiz öyküsü, miyoglobinüri bulguları (dipstick/mikroskopi uyumsuzluğu) ve intrensek tipte böbrek hasarı (FENa>%2FENa > \%2, granüler silendirler) nedeniyle en olası tanı rabdomiyolize bağlı akut tübüler nekrozdur.
Hastanın maraton sonrası gelişen yaygın kas ağrısı ve aşırı yüksek Kreatin Kinaz (85.000U/L85.000 \, U/L) düzeyi rabdomiyolizi doğrular. İdrar dipstick testinde 'kan' pozitifliği varken mikroskopide eritrosit saptanmaması, idrardaki pigmentin hemoglobin değil miyoglobin olduğunu (miyoglobinüri) gösterir. Akut gelişen kreatinin artışına eşlik eden yüksek idrar sodyumu (58mEq/L58 \, mEq/L), yüksek fraksiyone sodyum ekskresyonu (FENa>%2FENa > \%2) ve idrar sedimentindeki tipik 'kahverengi granüler silendirler', tablonun intrensek bir hasar olan Akut Tübüler Nekroz (ATN) olduğunu kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykü ve idrar rengi analizi
Maraton sonrası kas ağrısı ve koyu idrar, rabdomiyoliz şüphesini uyandırır.
Yoğun fiziksel aktivite çizgili kas yıkımına (rabdomiyoliz) yol açabilir.
2
İdrar tetkikinin (dipstick ve mikroskopi) karşılaştırılması
Dipstickte kan pozitif ancak mikroskopide eritrosit yok; bu durum miyoglobinüriye işaret eder.
Dipstickteki psödoperoksidaz aktivitesi hemoglobini olduğu gibi miyoglobini de saptar, ancak mikroskopide hücre görülmez.
3
Böbrek hasarının tipinin belirlenmesi
FENaFENa değerinin %2.9\%2.9 (yüksek) ve idrarda kahverengi granüler silendirlerin olması intrensek böbrek hasarını gösterir.
Tübüler epitel hasarı (Akut Tübüler Nekroz) durumunda sodyum geri emilimi bozulur ve hasarlı hücreler granüler silendirleri oluşturur.

Key Concept

Miyoglobinüriye bağlı gelişen nefrotoksisite sonucu oluşan Akut Tübüler Nekroz (ATN) tablosunun tanınması.
Estimated Time:1m 30s
Question 526Question

4242 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden dirençli hipertansiyon, kas güçsüzlüğü ve poliüri şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan ölçümlerde kan basıncı 175/110175/110 mmHgmmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.82.8 mEq/LmEq/L (N:3.55.0N: 3.5-5.0) ve sodyum düzeyi 144144 mEq/LmEq/L (N:135145N: 135-145) olarak bulunuyor. Hastanın hormonal değerlendirmesinde plazma renin aktivitesinin (PRAPRA) ve plazma aldosteron konsantrasyonunun (PACPAC) belirgin düzeyde arttığı rapor ediliyor.

Bu hastadaki klinik tabloya neden olan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Renal arter stenozu

Answer

Sekonder hiperaldosteronizm profili (yüksek renin, yüksek aldosteron) ile uyumlu olan renal arter stenozu
Hastada saptanan yüksek plazma renin aktivitesi ve yüksek aldosteron konsantrasyonu, RAAS sisteminin yukarıdan (böbrek seviyesinden) tetiklendiğini gösteren sekonder hiperaldosteronizm tablosudur. Renal arter stenozunda renal perfüzyonun azalması renin salınımını uyarır, bu da sekonder olarak aldosteron artışına ve sonuçta hipokalemi ve hipertansiyona yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada dirençli hipertansiyon ve hipokalemi mevcuttur (K:2.8K: 2.8 mEq/LmEq/L). Bu tablo sekonder hipertansiyon nedenlerini düşündürür.
Hipokalemik hipertansiyon, renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi (RAAS) ile ilgili patolojilerin tipik ipucudur.
2
Hormonal aksı (Renin-Aldosteron) değerlendir.
Hem Plazma Renin Aktivitesi (PRA) hem de Plazma Aldosteron Konsantrasyonu (PAC) yüksek saptanmıştır.
Bu kombinasyon, böbreğe giden kan akımının azalması veya renin salgılayan bir odak nedeniyle sistemin uyarılmasına bağlı gelişen 'Sekonder Hiperaldosteronizm' tablosunu gösterir.
3
Ayırıcı tanıdaki hastalıkların hormonal profilleri ile karşılaştır.
Renal arter stenozu, sekonder hiperaldosteronizmin en sık nedenidir. Diğer seçeneklerde renin veya aldosteron düzeylerinden en az biri düşük seyretmektedir.
Renal arter stenozunda jukstaglomerüler aparattan aşırı renin salınımı tetiklenir, bu da anjiyotensin II üzerinden aldosteron artışına yol açar.

Key Concept

Hipokalemik hipertansiyonu olan bir hastada yüksek renin ve yüksek aldosteron birlikteliği (sekonder hiperaldosteronizm), öncelikle renal arter stenozu, reninoma veya malign hipertansiyonu düşündürmelidir.

Practice More

Renal arter stenozu şüphesi olan bu hastada tanıyı doğrulamak için Doppler ultrasonografi veya BT anjiyografi gibi görüntüleme yöntemleri planlanmalıdır.
Estimated Time:2m 0s
Question 527Question

2222 yaşında erkek hasta, askeri muayene sırasında yapılan idrar tetkikinde 2+2+ proteinüri saptanması üzerine sevk ediliyor. Hastanın fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmıyor ve kan basıncı 115/75115/75 mmHg ölçülüyor. İdrar sedimentinde eritrosit veya silindir saptanmıyor. Yapılan ileri incelemede, gün içindeki ayakta olduğu dönemi temsil eden idrar örneğinde 1.51.5 g/gün düzeyinde proteinüri saptanırken, gece boyunca yattıktan sonra alınan sabah ilk idrar örneğinde proteinüri saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ortostatik proteinüri

Answer

Ortostatik proteinüri
Hastanın klinik tablosunda genç yaşta olması, fizik muayenesinin normal olması ve en önemlisi sabah ilk idrarında proteinürinin tamamen kaybolması ortostatik proteinüri tanısını doğrular. Bu durumda protein atılımı sadece dikey pozisyonda artar ve genellikle tedavi gerektirmeyen selim bir gidişat gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın proteinüri miktarını ve zamanlamasını analiz edin.
Proteinüri sadece gün içinde (ayaktayken) var, gece (yatarken) yok.
Postural değişikliklerin idrar içeriğine etkisini belirlemek.
2
Sediment bulgularını değerlendirin.
Sediment temiz (eritrosit veya silindir yok).
Altta yatan bir glomerüler hasar olup olmadığını dışlamak.
3
Klinik tabloyu (genç yaş, asemptomatik, pozisyonel proteinüri) birleştirin.
En olası tanı ortostatik (postural) proteinüridir.
Bu bulgular benign bir durum olan ortostatik proteinüriye özgüdür.

Key Concept

Ortostatik proteinüri, özellikle gençlerde görülen, sadece ayaktayken protein atılımının arttığı, yatar pozisyonda (sabah ilk idrarında) ise proteinürinin kaybolduğu selim bir durumdur.

Alternative Method

Proteinürinin ayırıcı tanısında 'split idrar toplama testi' (gün boyu ve gece ayrı ayrı toplama) yerine pratik olarak sabah ilk idrarın dipstick ile kontrol edilmesi tanıyı koydurur.
Estimated Time:1m 0s
Question 528Question

1919 yaşında erkek hasta, son 33 gündür devam eden idrar renginde koyulaşma ve sabahları göz kapaklarında belirginleşen şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın öyküsünden yaklaşık 1212 gün önce ateşli bir boğaz ağrısı atağı geçirdiği ve bu dönemde herhangi bir tedavi almadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHgmmHg saptanırken, pretibial 1+1+ ödem izleniyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin1.51.5 mg/dLmg/dL
Serum Albümin3.93.9 g/dLg/dL
Serum C33838 mg/dLmg/dL (Düşük)
Serum C42424 mg/dLmg/dL (Normal)
Tam İdrar Tetkiki2+2+ protein, bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Post-streptokokal glomerülonefrit

Answer

Post-streptokokal glomerülonefrit
Vakada sunulan hipertansiyon, ödem, hematüri ve idrarda eritrosit silendirleri 'Akut Nefritik Sendrom' tanımına girer. Enfeksiyondan (tonsillit) yaklaşık 1212 gün sonra başlaması ve laboratuvarda izole C3 düşüklüğünün (normal C4 ile birlikte) saptanması, post-streptokokal glomerülonefrit (PSGN) tanısını kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir (Nefritik vs Nefrotik)
Hipertansiyon, ödem ve eritrosit silendirleri varlığı hastanın 'Nefritik Sendrom' tablosunda olduğunu gösterir.
Tanısal süreci daraltmak için temel sendromun belirlenmesi gerekir.
2
Enfeksiyon sonrası latent periyodu incele
Boğaz ağrısından 1212 gün sonra semptomların başlaması post-enfeksiyöz bir süreci düşündürür.
IgA nefropatisi (synpharyngitic) ile PSGN ayrımı için latent periyot kritiktir.
3
Kompleman profilini analiz et
İzole C3 düşüklüğü ve normal C4 düzeyi PSGN için karakteristiktir.
Düşük komplemanlı glomerülonefritler arasında ayırıcı tanı yapılmasını sağlar.

Key Concept

Nefritik sendromla başvuran bir hastada enfeksiyon sonrası latent periyot (11-33 hafta) ve izole C3 düşüklüğü en olası tanıyı post-streptokokal glomerülonefrit yapar.

Hints

1
Hastadaki hipertansiyon ve eritrosit silendirleri nefritik sendromu işaret eder.
2
Enfeksiyon ile böbrek bulguları arasındaki süreye (latent periyot) dikkat edin.
3
Kompleman sisteminde C3'ün düşük, C4'ün ise normal olması bu hastalık için çok tipiktir.

Practice More

Post-streptokokal glomerülonefritte kompleman düzeylerinin kaç hafta içinde normale dönmesi beklendiğini (genellikle 6-8 hafta) tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s
Question 529Question

58 yaşında erkek hasta, bilinen karaciğer sirozu öyküsü ile acil servise başvuruyor. Son iki gündür devam eden şiddetli karın ağrısı, bulantı, kusma ve ateş şikayetleri mevcut. Fizik muayenesinde asit, rebound hassasiyet ve yaygın hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde lökositoz ve asit sıvısında nötrofil hakimiyeti saptanarak spontan bakteriyel peritonit ön tanısı konuluyor. Hastanın arteriyel kan gazı ve serum elektrolit sonuçları şu şekildedir:

ParametreDeğer
pHpH7.487.48
pCO2pCO_22626 mmHgmmHg
HCO3HCO_3^-1919 mEq/LmEq/L
Na+Na^+140140 mEq/LmEq/L
ClCl^-9191 mEq/LmEq/L
K+K^+3.23.2 mEq/LmEq/L

Buna göre, bu hastada mevcut olan miks asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz + metabolik alkaloz + respiratuar alkaloz

Answer

Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz + metabolik alkaloz + respiratuar alkaloz
Hastada saptanan 3030 mEq/LmEq/L değerindeki anyon açığı, sepsis (SBP) zemininde gelişen yüksek anyon açıklıklı bir metabolik asidozu kanıtlar. Delta-Delta oranının 3.63.6 (yani >2> 2) olması, kusmalara bağlı gelişen gizli bir metabolik alkalozun varlığını gösterir. Son olarak, Winter's formülü ile hesaplanan beklenen pCO2pCO_2 değerinden (34.534.5 - 38.538.5) daha düşük bir ölçülen pCO2pCO_2 (2626) saptanması, siroz zemininde kronik olarak bulunan veya akut tabloya eklenen bir respiratuar alkalozu gösterir. Bu üç tablo bir arada 'üçlü asit-baz bozukluğu' oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Anyon Açığı (AG) hesaplanması
AG=Na+(Cl+HCO3)=140(91+19)=30AG = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 140 - (91 + 19) = 30 mEq/LmEq/L
Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz (HAGMA) varlığını belirlemek için (Normal: 12±212 \pm 2).
2
Delta-Delta (ΔAG/ΔHCO3Δ AG / Δ HCO_3^-) oranının hesaplanması
ΔAG=3012=18Δ AG = 30 - 12 = 18; ΔHCO3=2419=5Δ HCO_3^- = 24 - 19 = 5. Oran: 18/5=3.618 / 5 = 3.6
Oranın >2> 2 olması, anyon açığındaki artışın bikarbonattaki düşüşten çok daha fazla olduğunu, yani zeminde bir metabolik alkalozun varlığını gösterir.
3
Solunumsal Kompansasyonun (Winter's Formülü) değerlendirilmesi
Beklenen pCO2=(1.5×19)+8±2=36.5±2pCO_2 = (1.5 \times 19) + 8 \pm 2 = 36.5 \pm 2 (34.538.534.5 - 38.5 mmHgmmHg)
Metabolik asidoza karşı gelişen solunumsal yanıtın yeterliliğini ölçmek için kullanılır.
4
Mevcut pCO2pCO_2 ile beklenen değerin karşılaştırılması
Ölçülen pCO2pCO_2 (2626 mmHgmmHg) << Beklenen pCO2pCO_2 (34.534.5 mmHgmmHg)
Ölçülen değerin beklenenden düşük olması, eşlik eden primer bir respiratuar alkalozun varlığını kanıtlar.

Key Concept

Üçlü asit-baz bozukluklarının sistematik analizi (AG, Delta-Delta ve Winter's formülü)
Question 530Question

Üç aydan uzun süredir takip edilen bir hastanın glomerüler filtrasyon hızı (GFH) 2222 ml/dk/1,73m21,73 m^2 olarak saptanmıştır. KDIGO sınıflamasına göre bu hasta hangi evre kronik böbrek hastalığı (KBH) olarak tanımlanır?

Show answer & explanation

Answer: Evre 44

Answer

Glomerüler filtrasyon hızı 2222 ml/dk/1,73m21,73 m^2 olan hasta Evre 44 kronik böbrek hastalığı olarak sınıflandırılır.
KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) kılavuzuna göre kronik böbrek hastalığı, GFH değerlerine göre 5 ana evreye ayrılır. GFH değerinin 152915-29 ml/dk/1,73m21,73 m^2 arasında olması 'ciddi azalma' olarak kabul edilir ve Evre 44 olarak adlandırılır. Soruda verilen 2222 değeri bu aralıkta yer almaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın GFH değerini ve süresini kontrol et.
GFH 2222 ml/dk/1,73m21,73 m^2 ve süre >3> 3 ay.
KBH tanısı ve evrelemesi için düşüklüğün kronik (en az 33 ay) olması gerekir.
2
KDIGO evreleme tablosundaki aralıklarla karşılaştır.
15GFH<3015 \leq GFH < 30 aralığı Evre 44 olarak belirlenmiştir.
Evre 44 ciddi GFH azalmasını temsil eder.

Key Concept

KBH Evrelemesi (G1-G5)
Question 531Question

6868 yaşında bir erkek hasta, son bir aydır devam eden bel ağrısı ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 8.58.5 g/dL, serum kreatinin 2.82.8 mg/dL ve kalsiyum 11.211.2 mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde dipstick (çubuk) yöntemiyle proteinüri saptanmazken, idrarın sülfosalisilik asit ile etkileşimi sonucunda belirgin çökelme (presipitasyon) gözleniyor. Bu hastadaki proteinüri tipi ve idrar tetkikleri arasındaki tutarsızlığın en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Plazma hücre diskrazisine bağlı olarak filtrasyon kapasitesini aşan monoklonal hafif zincir üretimi

Answer

Plazma hücre diskrazisine bağlı olarak filtrasyon kapasitesini aşan monoklonal hafif zincir üretimi (Taşma tipi proteinüri)
İdrar dipstick (çubuk) testleri, bromfenol mavisi gibi indikatörlerin proteinlerle (başlıca albumin) etkileşime girmesi esasına dayanır ve monoklonal hafif zincirleri (Bence-Jones proteinleri) saptayamaz. Multipl miyelomda görülen 'taşma proteinürisi' durumunda, albumin seviyesi düşük olsa bile idrarda bol miktarda hafif zincir bulunur. Sülfosalisilik asit gibi asit-presipitasyon testleri ise idrardaki tüm proteinleri çökelterek pozitif sonuç verir. Bu hastadaki bel ağrısı, anemi ve hiperkalsemi birlikteliği Multipl Miyelom tanısını destekler ve idrardaki test uyumsuzluğu bu durum için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz etme
Bel ağrısı (kemik tutulumu), anemi, hiperkalsemi ve böbrek yetmezliği tablosu Multipl Miyelom (plazma hücre diskrazisi) için tipiktir.
Sistemik bulgular ayırıcı tanıda öncelikle monoklonal gamopatiyi işaret eder.
2
İdrar tetkik yöntemlerini karşılaştırma
Dipstick testi temel olarak negatif yüklü albuminüriye duyarlıdır (protein error of indicators). Sülfosalisilik asit (SSA) ise idrardaki tüm proteinleri (albumin, globulin ve hafif zincirler) çökeltebilir.
Uyumsuzluğun kaynağı, dipstick testinin monoklonal hafif zincirleri (Bence-Jones) saptayamamasıdır.
3
Proteinüri tipini belirleme
Üretim fazlalığına bağlı oluşan bu tabloya 'taşma (overflow) tipi' proteinüri denir.
Plazmada artan hafif zincirler proksimal tübül geri emilim kapasitesini aşarak idrara geçer.

Key Concept

İdrar Çubuk (Dipstick) ve Sülfosalisilik Asit (SSA) Testleri Arasındaki Duyarlılık Farkları
Estimated Time:2m 0s
Question 532Question

42 yaşında kadın hasta, babasında Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) ve 50 yaşında geçirilmiş subaraknoid kanama öyküsü olması üzerine nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan değerlendirmesinde kan basıncı 130/80 mmHg, serum kreatinin 0.9 mg/dL saptanıyor. Hastanın herhangi bir nörolojik şikayeti bulunmamaktadır.

Bu hasta için intrakraniyal anevrizma (İKA) taraması ile ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Pozitif aile öyküsü nedeniyle manyetik rezonans (MR) anjiyografi ile tarama yapılmalıdır

Answer

Pozitif aile öyküsü nedeniyle manyetik rezonans (MR) anjiyografi ile tarama yapılmalıdır
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) seyri sırasında en ciddi ekstrarenal komplikasyonlardan biri intrakraniyal anevrizmadır (İKA). Genel popülasyonda %2-3 olan prevalans, ODPBH hastalarında %10-15 civarındadır. Ancak, tüm ODPBH hastalarına rutin tarama önerilmez. Tarama endikasyonları şunlardır: 1) Ailede İKA veya subaraknoid kanama (SAK) öyküsü bulunması (bu durumda risk %20-25'e çıkar), 2) Daha önce rüptüre olmamış İKA saptanması, 3) Yüksek riskli meslek grupları (pilotlar, cerrahlar), 4) Majör elektif cerrahi öncesi (hemodinamik instabilite riski nedeniyle). Bu hastada babada SAK öyküsü bulunduğundan tarama kesinlikle endikedir. Tarama yöntemi olarak radyasyon ve kontrast madde riski taşımayan Time-of-Flight (TOF) MR Anjiyografi tercih edilir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın risk faktörlerini belirle
Hasta ODPBH tanılı ve birinci derece yakını (baba) subaraknoid kanama (rüptüre İKA) geçirmiş.
ODPBH'de İKA tarama endikasyonları aile öyküsüne göre belirlenir.
2
İKA tarama endikasyonlarını hatırla
Tüm ODPBH hastalarına rutin tarama önerilmez. Ancak aile öyküsü (İKA veya SAK), yüksek riskli meslek (pilot vb.) veya anksiyete durumunda tarama endikedir.
Genel taramanın maliyet-etkinliği kanıtlanmamıştır, ancak riskli gruplarda hayat kurtarıcıdır.
3
Uygun tarama yöntemini seç
Radyasyon içermemesi ve gadolinyum gerektirmemesi (böbrek yetmezliği riski) nedeniyle Time-of-Flight (TOF) MR Anjiyografi altın standarttır.
BT anjiyografi radyasyon ve kontrast yükü nedeniyle ilk tercih değildir.

Key Concept

ODPBH'de İntrakraniyal Anevrizma Taraması

Hints

1
Bu hastalıkta beyin kanaması riski normalden yüksektir, özellikle genetik yatkınlık varsa.
2
Hastanın babasında 'beyin kanaması' öyküsü olması, bu hastadaki risk yönetimini değiştirir.
3
Böbrek hastalarında görüntüleme yaparken kontrast maddeden ve radyasyondan kaçınmak gerekir. Hangi yöntem damar yapısını kontrastsız ve radyasyonsuz gösterir?

Practice More

ODPBH hastasında karaciğer kistlerinin yönetimi ve enfeksiyon durumunda antibiyotik seçimi konusunu çalışınız.
Estimated Time:1m 0s
Question 533Question

Kadavradan böbrek nakli yapılmasının üzerinden 44 ay geçen 4848 yaşındaki bir erkek hasta; son iki haftadır devam eden halsizlik, gece terlemesi ve boyun bölgesinde yeni fark ettiği şişlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın indüksiyon tedavisinde antitimosit globülin (ATGATG), idame tedavisinde ise takrolimus, mikofenolat mofetil ve düşük doz prednizolon kullanıldığı öğreniliyor. Fizik muayenede yaygın servikal ve aksiller lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 1,81,8 mg/dL (bazal: 1,41,4 mg/dL) ve lökosit sayısı 3.200/mm33.200/mm^3 olarak ölçülüyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde EBVEBV (+) polimorfik B hücreli infiltrasyon saptanıyor. Bu hastanın yönetiminde ilk yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İmmünsüpresif ilaç dozlarının azaltılması

Answer

İmmünsüpresif ilaç dozlarının azaltılması
Post-transplant lenfoproliferatif hastalık (PTLH), özellikle yoğun immünsüpresyon (bu vakada ATGATG indüksiyonu ve üçlü idame tedavisi) alan hastalarda EBVEBV reaktivasyonu sonucu gelişen ciddi bir komplikasyondur. Tedavide temel prensip, konakçı immün sisteminin lenfoproliferasyonu kontrol altına almasına izin vermektir. KDIGO kılavuzları, PTLH tanısı konulan hastalarda ilk basamak olarak kalsinörin inhibitörleri ve antimetabolitlerin (mikofenolat mofetil gibi) dozlarının belirgin şekilde azaltılmasını veya kesilmesini önermektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları (lenfadenopati, ateş, lökopeni) ve biyopsi sonucunu (EBV+ polimorfik B hücre proliferasyonu) değerlendir.
Tanı: Post-transplant lenfoproliferatif hastalık (PTLH).
Nakil sonrası immünsüpresyon altında gelişen lenfoid proliferasyonlar PTLH spektrumundadır.
2
PTLH gelişimi ile immünsüpresyon düzeyi arasındaki ilişkiyi hatırla.
T-hücre baskılanması (özellikle ATG gibi yoğun indüksiyonlar) EBV kontrolünü zayıflatır.
İmmünsüpresyonun azaltılması, hastanın kendi sitotoksik T hücrelerinin EBV enfekte B hücrelerini temizlemesine olanak sağlar.
3
KDIGO ve uluslararası kılavuzlara göre ilk basamak tedaviyi belirle.
İlk basamak: İmmünsüpresyonun azaltılması veya kesilmesi.
Birçok polimorfik PTLH olgusu sadece bu müdahale ile gerileyebilir.

Key Concept

Post-transplant lenfoproliferatif hastalık (PTLH) yönetimi
Estimated Time:1m 30s
Question 534Question

62 yaşında erkek hasta, son iki haftadır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden üç hafta önce bir üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle penisilin türevi bir antibiyotik kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde vücudunda yaygın makülopapüler döküntü ve 37.9C37.9^\circ C ateş saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2.62.6 mg/dL (bazal değeri: 1.01.0 mg/dL) bulunuyor. Tam idrar tetkikinde idrar dansitesi 10101010, proteinüri 600600 mg/gün saptanıyor; sedimentte ise bol lökosit, steril piyüri ve beyaz küre silindirleri izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut interstisyel nefrit

Answer

İlaç kullanım öyküsü, ateş, döküntü ve idrar sedimentinde beyaz küre silindirlerinin varlığı ile karakterize olan Akut İnterstisyel Nefrit
Akut interstisyel nefrit, tipik olarak belirli bir ilaç maruziyetinden (bu vakada penisilin) sonra ortaya çıkan, sistemik aşırı duyarlılık belirtileri (ateş, döküntü) ve böbrek yetmezliği ile giden bir tablodur. İdrar tetkikinde lökosit silindirleri (beyaz küre silindirleri) ve steril piyüri görülmesi, inflamasyonun böbrek parankiminde (interstisyumda) olduğunu gösteren en spesifik bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik anamnez ve fizik muayene bulgularını değerlendir.
Penisilin kullanımı sonrası gelişen ateş, makülopapüler döküntü ve böbrek fonksiyonlarında bozulma (kreatinin artışı) saptandı.
İlaca bağlı hipersensitivite reaksiyonlarının böbrek tutulumu açısından ipucu elde etmek için.
2
Laboratuvar ve idrar sedimenti bulgularını analiz et.
Hafif proteinüri (<1<1 g/gün), steril piyüri (kültürde üreme olmaksızın lökosit varlığı) ve beyaz küre silindirleri saptandı.
Hasarın tübülointerstisyel alanda mı yoksa glomerüllerde mi olduğunu ayırt etmek için (beyaz küre silindirleri interstisyel enflamasyonu gösterir).
3
Tanısal sentez yap.
Klasik triadın (ateş, döküntü, eozinofili - eozinofili her zaman şart değildir) ve idrar bulgularının akut interstisyel nefrit ile uyumlu olduğu görüldü.
Klinik ve laboratuvar verilerini birleştirerek en olası tanıyı koymak için.

Key Concept

İlaca bağlı akut interstisyel nefrit (AİN), tübülointerstisyel alanda ödem ve enflamatuar hücre infiltrasyonu ile karakterize, sıklıkla penisilinler, NSAİİ'ler ve PPI'lar gibi ilaçlarla tetiklenen bir hipersensitivite reaksiyonudur.

Hints

1
Hastanın kullandığı ilaca ve eşlik eden döküntüye odaklanın.
2
İdrarda beyaz küre silindirleri olması, iltihabın tübüllerin çevresindeki interstisyel dokuda olduğunu gösterir.

Practice More

Analjezik nefropatisi olan bir hastada görülebilecek kronik interstisyel nefrit bulgularını ve radyolojik olarak papiller nekroz görünümünü inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 535Question

42 yaşında erkek hasta, bipolar bozukluk tanısı ile 5 yıldır lityum tedavisi almaktadır. Son iki aydır günde yaklaşık 7-8 litre su içme ve sık idrara çıkma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 120/75 mmHg, nabız 78/dakika olup sistemik muayene doğaldır. Övolemik görünen hastanın laboratuvar sonuçları şöyledir:

* Serum Sodyum: 131 mEq/L131 \text{ mEq/L}
* Serum Osmolaritesi: 268 mOsm/kg268 \text{ mOsm/kg}
* İdrar Osmolaritesi: 85 mOsm/kg85 \text{ mOsm/kg}

Hastaya su kısıtlama testi uygulanıyor. Testin sonunda plazma osmolaritesi 295 mOsm/kg295 \text{ mOsm/kg} değerine ulaştığında:

* İdrar Osmolaritesi: 550 mOsm/kg550 \text{ mOsm/kg} olarak ölçülüyor.
* Desmopressin (ADH analoğu) uygulamasından 1 saat sonra İdrar Osmolaritesi: 570 mOsm/kg570 \text{ mOsm/kg} olarak saptanıyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Psikojenik (Primer) Polidipsi

Answer

Psikojenik (Primer) Polidipsi seçeneği doğru yanıttır.
Hastada bazal hiponatremi (131 mEq/L131 \text{ mEq/L}) olması, primer patolojinin su kaybı (DI) değil, aşırı su alımı (Polidipsi) olduğunu düşündüren en önemli ipucudur. Su kısıtlama testi ile idrar osmolaritesinin 550 mOsm/kg550 \text{ mOsm/kg}'a (plazmanın üzerine) çıkması, endojen ADH salınımının ve böbrek yanıtının sağlam olduğunu gösterir. Bu durum Diabetes İnsipidus (hem santral hem nefrojenik) tanılarını dışlar. Maksimum idrar konsantrasyonunun tam fizyolojik kapasiteye (1000+1000+) ulaşamaması ise kronik aşırı su alımına bağlı medüller interstisyel tonus kaybı (medüller washout) ile açıklanır.

Step-by-Step Solution

1
Bazal verileri değerlendir
Hiponatremi (131 mEq/L131 \text{ mEq/L}) ve düşük idrar osmolaritesi (85 mOsm/kg85 \text{ mOsm/kg}), ADH'nın fizyolojik olarak baskılandığını ve aşırı su alımını gösterir. (SIADH dışlanır)
Diabetes İnsipidus (DI) hastaları su içebildikleri sürece genellikle normonatremik veya hafif hipernatremik olurlar; hiponatremi polidipsiyi işaret eder.
2
Su kısıtlama testini yorumla
İdrar osmolaritesi 90550 mOsm/kg90 \to 550 \text{ mOsm/kg}'a yükselmiştir. İdrar plazmadan daha konsantre hale gelebilmiştir (550>295550 > 295).
Böbreklerin ADH'ya yanıt verme ve idrarı konsantre etme yeteneği korunmuştur. Bu durum Tam Nefrojenik ve Tam Santral DI'yı dışlar.
3
Desmopressin yanıtını değerlendir
İdrar osmolaritesi 550570 mOsm/kg550 \to 570 \text{ mOsm/kg} (Minimal artış).
Endojen ADH'nın zaten maksimum etkiyi gösterdiğini kanıtlar. Maksimum konsantrasyonun fizyolojik sınırdan (8001200800-1200) düşük olması (550), kronik polidipsiye bağlı 'medüller washout' (böbrek medullasının konsantrasyon yeteneğinin azalması) ile açıklanır.

Key Concept

Poliüri ayırıcı tanısında su kısıtlama testi yorumlama ve bazal sodyum düzeyinin önemi.

Hints

1
Hastanın bazal sodyum değerine dikkat edin (131 mEq/L131 \text{ mEq/L}). Diabetes İnsipidus hastaları susama mekanizmaları sağlamsa genellikle normal sodyum düzeyine, su içemezlerse yüksek sodyum düzeyine sahiptir.
2
Su kısıtlama testi sonunda idrar osmolaritesi (550550), plazma osmolaritesini (295295) geçmiş mi? Evet ise, böbrekler idrarı konsantre edebiliyor demektir.
3
Lityum kullanımı akla Nefrojenik DI getirse de, test verileri böbreğin ADH'ya yanıt verdiğini kanıtlıyor. Hiponatremi aşırı su alımını işaret eder.

Practice More

Medüller washout mekanizmasının fizyopatolojisi ve geri dönüşümü üzerine bir soru.

Alternative Method

Plazma ADH düzeyi ölçümü: Primer polidipside ADH baskılıdır, Santral DI'da düşüktür ancak osmolariteye göre uygunsuzdur, Nefrojenik DI'da ise yüksektir.
Estimated Time:2m 0s
Question 536Question

68 yaşında erkek hasta, evre 5 kronik böbrek hastalığı (eGFR:12eGFR: 12 ml/dk/1,73m21,73 m^2) nedeniyle nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Hastaya akut bacak iskemisi nedeniyle acil cerrahi embolektomi planlanmaktadır. Özgeçmişinde son birkaç aydır diş eti kanamaları ve ciltte kolay morarma öyküsü olan hastanın preoperatif laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Hemoglobin9,49,4 g/dL13,517,513,5 - 17,5
Trombosit Sayısı225.000/μL225.000 / \mu L150.000450.000150.000 - 450.000
PT12,812,8 sn111411 - 14
aPTT3232 sn253525 - 35
Kanama ZamanıUzamış292 - 9 dk

Bu hastada üremik trombosit disfonksiyonuna bağlı kanama riskini azaltmak için en uygun akut farmakolojik tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Desmopressin (DDAVP) uygulaması

Answer

En uygun akut tedavi yaklaşımı Desmopressin (DDAVP) uygulamasıdır.
Kronik böbrek hastalığında görülen kanama eğiliminin temel nedeni trombositlerin fonksiyon bozukluğudur. Desmopressin, endotelden von Willebrand faktörü (vWF) salınımını uyararak trombositlerin damar duvarına yapışmasını (adezyon) güçlendirir. Akut cerrahi girişimler öncesinde etkisi en hızlı başlayan (11 saat içinde) farmakolojik ajandır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz etmek
Evre 5 KBH hastasında normal trombosit sayısı ve normal pıhtılaşma faktör testlerine (PT/aPTT) rağmen uzamış kanama zamanı mevcuttur.
Bu tablo, üremik toksinlerin etkisiyle ortaya çıkan niteliksel (kalitatif) trombosit fonksiyon bozukluğunu (üremik kanama) işaret eder.
2
Patofizyolojiyi tanımlamak
Üremik toksinler (guanidinosüksinik asit gibi), trombositlerin endotel ve vWF ile etkileşimini bozar.
Tedavi, trombositlerin adezyon ve agregasyon yeteneğini geçici de olsa hızla artırmaya yönelik olmalıdır.
3
Uygun ajanı seçmek
Desmopressin (DDAVP), endotel hücrelerindeki Weibel-Palade cisimciklerinden vWF ve Faktör VIII salınımını artırır.
DDAVP'nin etkisi 306030-60 dakika içinde başlar, bu da onu cerrahi öncesi akut yönetim için en uygun seçenek yapar.

Key Concept

Üremik Trombosit Disfonksiyonu ve Yönetimi

Alternative Method

Kriyopresipitat kullanımı da vWF içeriği sayesinde üremik kanamada etkilidir; ancak etkisi daha geç başlar (141-4 saat) ve enfeksiyon riski taşıdığı için genellikle desmopressine yanıt alınamayan durumlarda tercih edilir. Kronik yönetimde ise konjuge östrojenler (uzun etkili) veya eritropoetin desteği (trombositlerin damar duvarına itilmesini sağlayan reolojik etki) kullanılır.
Estimated Time:2m 0s
Question 537Question

Son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle kadavradan böbrek nakli yapılan 42 yaşındaki erkek hasta, nakil sonrası 4. ayda ateş, halsizlik, yaygın karın ağrısı ve kanlı ishal şikayetleriyle başvuruyor. İdame immünsüpresif tedavide takrolimus, mikofenolat mofetil ve prednizolon kullanmaktadır. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet saptanırken rebound bulunmuyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit 2.400/mm32.400/mm^3, hemoglobin 9.29.2 g/dL, trombosit 78.000/mm378.000/mm^3 ve serum kreatinin 2.12.1 mg/dL (bazal değer 1.11.1 mg/dL) olarak ölçülüyor. Kolonoskopik biyopside lamina propriada genişlemiş endotel hücreleri ve eozinofilik intranükleer inklüzyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sitomegalovirüs (CMV) koliti

Answer

Sitomegalovirüs (CMV) koliti
Bu vaka tipik bir İnvaziv CMV Hastalığı (Doku İnvaziv CMV) tablosudur. Böbrek nakli alıcılarında özellikle profilaksi kesildikten sonraki 3-6. aylar CMV enfeksiyonu için en riskli dönemdir. CMV enfeksiyonu immünomodülatör etkisiyle ateş, halsizlik (CMV sendromu), kemik iliği baskılanması (lökopeni, trombositopeni) ve doku invazyonu (gastrit, kolit, pnömoni) yapabilir. Biyopside tarif edilen eozinofilik intranükleer inklüzyonlar (Cowdry A cisimcikleri) CMV enfeksiyonu için karakteristik olan 'Baykuş Gözü' (Owl's eye) görünümüdür. Tedavide intravenöz gansiklovir başlanmalı ve immünsüpresyon azaltılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta nakil sonrası 4. ayda (erken dönem immünsüpresyon) ateş, kanlı ishal ve greft disfonksiyonu ile başvuruyor.
Zamanlama (1-6 ay) fırsatçı enfeksiyonlar açısından en riskli dönemdir.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Pansitopeni (Lökopeni, anemi, trombositopeni) ve akut böbrek yetmezliği mevcut.
CMV kemik iliğini baskılayarak sitopenilere ve grefti etkileyerek kreatinin yüksekliğine neden olur.
3
Biyopsi bulgusunu yorumla
'Eozinofilik intranükleer inklüzyonlar' (Baykuş gözü görünümü) CMV için patognomoniktir.
Bu histopatolojik bulgu tanıyı kesinleştirir ve ilaç toksisitesi veya diğer enfeksiyonlardan ayırır.

Key Concept

İnvaziv CMV Hastalığı (Doku İnvazyonu)

Hints

1
Hastadaki tablo sadece bağırsakları değil, kemik iliğini (sitopeni) ve böbreği de etkileyen sistemik bir viral enfeksiyonu düşündürmektedir.
2
İmmünsüpresif ilaçlardan MMF de ishal yapar ancak yüksek ateş ve biyopsideki 'nükleer inklüzyonlar' ilaç yan etkisinden ziyade bir etkene işaret eder.
3
Biyopsideki 'intranükleer inklüzyon' ifadesi 'Baykuş Gözü' (Owl's eye) görünümünü tarif etmektedir; bu bulgu transplant hastalarındaki en sık viral fırsatçı enfeksiyonun patognomonik bulgusudur.

Practice More

CMV enfeksiyonu saptanan bu hastada tercih edilecek ilk basamak antiviral tedavi (Valgansiklovir vs Gansiklovir) endikasyonlarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 538Question

6262 yaşında kadın hasta, evre 44 kronik böbrek hastalığı (eGFR:24eGFR: 24 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Hastanın bilinen hipertansiyonu mevcut olup kan basıncı 134/82134/82 mmHgmmHg saptanmıştır. Hastanın yapılan rutin laboratuvar incelemesi aşağıdadır:

ParametreDeğer
Serum Sodyum139139 mEq/LmEq/L
Serum Potasyum4.74.7 mEq/LmEq/L
Serum Klor106106 mEq/LmEq/L
Serum Bikarbonat1717 mEq/LmEq/L
Serum Albümin3.83.8 g/dLg/dL

Bu hastada böbrek fonksiyonlarındaki düşüşü yavaşlatmak ve asit-baz dengesini korumak amacıyla bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Oral sodyum bikarbonat replasmanı başlanması

Answer

Oral sodyum bikarbonat replasmanı başlanması en uygun yaklaşımdır.
Kronik böbrek hastalarında (özellikle Evre 33-55), amonyak üretiminin azalması ve asit atılımının bozulması sonucu metabolik asidoz gelişir. KDIGO rehberlerine göre, serum bikarbonat düzeyi 2222 mEq/LmEq/L altına düştüğünde, böbrek fonksiyon kaybını yavaşlatmak, kemik mineral kaybını önlemek ve kas kütlesini korumak amacıyla hedef bikarbonat düzeyi 2222-2626 mEq/LmEq/L olacak şekilde oral alkali (sodyum bikarbonat) tedavisi başlanmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın asit-baz durumunun değerlendirilmesi
Serum bikarbonat düzeyi 1717 mEq/LmEq/L olarak saptanmıştır (normal: 2222-2828 mEq/LmEq/L).
Metabolik asidozun varlığını ve şiddetini belirlemek için.
2
KDIGO kılavuzlarındaki tedavi eşik değerlerinin kontrol edilmesi
KDIGO rehberleri, kronik böbrek hastalarında bikarbonat <22< 22 mEq/LmEq/L olduğunda alkali tedavisini önerir.
KBH progresyonunu yavaşlatmak ve asidozun komplikasyonlarını (kemik rezorpsiyonu, protein katabolizması) önlemek için.
3
Tedavi yönteminin seçilmesi
Hastanın klinik durumu stabil olduğu için oral sodyum bikarbonat başlanması kararlaştırılmıştır.
Kronik yönetimde oral replasman hem güvenli hem de etkilidir.

Key Concept

Kronik Böbrek Hastalığında Metabolik Asidoz Yönetimi

Practice More

KBH-MBD (Mineral Kemik Bozukluğu) kapsamında hiperfosfatemi yönetimini ve kalsiyum bazlı olmayan fosfat bağlayıcıları gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 539Question

Ülseratif kolit tanısıyla izlenen 3434 yaşındaki erkek hastaya, hastalık aktivasyonu nedeniyle sülfasalazin tedavisi başlanıyor. Tedavinin 44. haftasında hastada yaygın makülopapüler döküntü, hafif ateş ve halsizlik gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 0.90.9 mg/dLmg/dL'den 2.12.1 mg/dLmg/dL'ye yükseldiği saptanıyor. Tam idrar tetkikinde steril piyüri izleniyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada, ayırıcı tanıda yer alan akut tübüler nekrozdan (ATN) ziyade akut interstisyel nefrit (AİN) tanısını destekleyen en güçlü laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İdrar sedimentinde lökosit silindirlerinin ve eozinofillerin saptanması

Answer

İdrar sedimentinde lökosit silindirlerinin ve eozinofillerin saptanması, hastadaki tablonun ilaca bağlı bir aşırı duyarlılık reaksiyonu olan akut interstisyel nefrit olduğunu destekleyen en anlamlı bulgudur.
Doğru seçenek olan idrar sedimentinde lökosit silindirlerinin ve eozinofillerin saptanması, AİN'in patognomonik olmasa da oldukça spesifik bulgularıdır. AİN'de interstisyumda gelişen yoğun enflamatuar infiltrasyon tübüllere sızarak lökositlerin idrara geçmesine ve orada silindirler oluşturmasına neden olur. Sülfonamidler gibi ilaçlar eozinofilik bir yanıtı tetiklediği için Wright-Hansel boyası ile eozinofilüri gösterilmesi tanıyı kuvvetlendirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik senaryoyu analiz edin.
Sülfasalazin (bir sülfonamid türevi) kullanımı sonrası gelişen ateş, döküntü ve akut böbrek hasarı tablosu mevcuttur.
İlaca bağlı akut interstisyel nefrit (AİN) şüphesini uyandırmak için.
2
İdrar bulgularını değerlendirin.
Steril piyüri (kültürde üreme olmadan idrarda lökosit varlığı) AİN için karakteristik bir bulgudur.
Enflamatuar süreci doğrulamak için.
3
Ayırıcı tanı için spesifik belirteçleri seçin.
Lökosit silindirleri tübüler/interstisyel enflamasyonu, eozinofilüri ise aşırı duyarlılık reaksiyonunu gösterir.
ATN (tipik olarak granüler silindirler görülür) ile ayrım yapmak için.

Key Concept

İlaca bağlı Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tanısında steril piyüri, lökosit silindirleri ve eozinofilüri en önemli tanısal ipuçlarıdır.
Estimated Time:1m 30s
Question 540Question

68 yaşında erkek hasta, akciğerde kitle saptanması sonrası tetkik edilirken uykuya meyil ve halsizlik nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde cilt turgoru normal, mukozalar nemli, juguler venöz dolgunluk izlenmiyor ve pretibial ödem saptanmıyor. Kan basıncı 125/80 mmHg125/80\text{ mmHg}, nabız 72/dk72/\text{dk} olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum sodyumu 124 mEq/L124\text{ mEq/L}, serum osmolalitesi 250 mOsm/kg250\text{ mOsm/kg} (Normal: 280295280-295), idrar sodyumu 50 mEq/L50\text{ mEq/L} ve idrar osmolalitesi 500 mOsm/kg500\text{ mOsm/kg} bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Uygunsuz antidiüretik hormon (ADH) salınımı sendromu

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (övolemi, hipotonik hiponatremi, konsantre idrar ve yüksek idrar sodyumu) en olası tanının uygunsuz antidiüretik hormon salınımı sendromu olduğunu göstermektedir.
Uygunsuz ADH salınımı sendromu tanısı için hasta övolemik olmalı, serum osmolalitesi düşükken idrar osmolalitesi uygunsuz şekilde yüksek (>100 mOsm/kg> 100\text{ mOsm/kg}) kalmalı ve idrar sodyumu genellikle 40 mEq/L40\text{ mEq/L}'nin üzerinde bulunmalıdır. Akciğerdeki kitle (özellikle küçük hücreli karsinom) bu tablo için klasik bir etiyolojik nedendir.

Step-by-Step Solution

1
Volüm durumunun değerlendirilmesi
Hasta övolemik (ödem veya dehidratasyon bulgusu yok)
Hiponatremi ayırıcı tanısında ilk ve en kritik adım hastanın ekstrasellüler sıvı hacminin belirlenmesidir.
2
Serum ve idrar osmolalitesinin karşılaştırılması
Serum hipotonik (250 mOsm/kg250\text{ mOsm/kg}), idrar ise uygunsuz şekilde konsantredir (500 mOsm/kg500\text{ mOsm/kg})
Normal bir fizyolojik yanıtta, düşük plazma osmolalitesi ADH salınımını baskılamalı ve idrarı dilüe ederek suyu vücuttan atmalıdır (<100 mOsm/kg< 100\text{ mOsm/kg}).
3
İdrar sodyumunun incelenmesi
İdrar sodyumu yüksek (50 mEq/L50\text{ mEq/L})
Övolemik bir hastada yüksek idrar sodyumu, primer sorunun sodyum kaybı değil, ADH aracılı su tutulumuna bağlı gelişen dilüsyonel hiponatremi olduğunu kanıtlar.

Key Concept

Övolemik hiponatremi ayırıcı tanısında SIADH, idrar osmolalitesinin >100 mOsm/kg> 100\text{ mOsm/kg} ve idrar sodyumunun >40 mEq/L> 40\text{ mEq/L} olmasıyla karakterizedir.

Practice More

SIADH tedavisinde ilk basamak olan sıvı kısıtlamasının yetersiz kaldığı durumlarda kullanılan vazopressin reseptör antagonistlerini (vaptanlar) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 27 / 29Next
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 27 | Examkin