Endokrin Cerrahi

281 questions

Question 221Question

5050 yaşında erkek hasta; çarpıntı, aşırı terleme ve boyunda belirgin şişlik şikayetleriyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Yapılan fizik muayenede tiroid bezinin her iki lobda diffüz büyüdüğü, multipl nodüller içerdiği ve trakeanın hafif sağa doğru deviye olduğu saptanıyor.

Laboratuvar Bulguları:
- TSH: 0.020.02 mIU/LmIU/L (N: 0.44.00.4 - 4.0)
- sT4: 2.92.9 ng/dLng/dL (N: 0.81.80.8 - 1.8)
- sT3: 5.85.8 pg/mLpg/mL (N: 2.04.42.0 - 4.4)

Görüntüleme Bulguları:
- USG: Tiroid bezi heterojen görünümde olup toplam hacmi 115115 mLmL (N: <20<20 mLmL) ölçülmüştür. Her iki lobda en büyüğü 4.54.5 cmcm olan multipl nodüller mevcuttur.
- Sintigrafi: Multipl hiperaktif ("sıcak") ve hipoaktif ("soğuk") alanlar içeren toksik multinodüler guatr ile uyumlu görünüm.

Antitiroid tedavi ile ötiroidi sağlanan bu hastada, kesin tedavi (definitive treatment) için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Total tiroidektomi

Answer

Büyük hacimli ve bası semptomları olan toksik multinodüler guatr hastasında kesin tedavi seçeneği total tiroidektomidir.
Hastada tiroid hacminin normalin yaklaşık 6 katı olması (115115 mLmL) ve trakeal deviasyon gibi mekanik bası bulgularının bulunması, cerrahiyi ön plana çıkarır. Toksik multinodüler guatrda total tiroidektomi hem hipertiroidiyi kalıcı olarak tedavi eder hem de bası semptomlarını derhal ortadan kaldırır. Ayrıca, sintigrafide izlenen soğuk nodüllerin varlığı, bu nodüllerdeki olası malignite riskinin (yaklaşık %510\%5-10) cerrahi ile tamamen ortadan kaldırılmasını sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik durumun değerlendirilmesi
Hastada hipertiroidi bulguları, çok büyük tiroid hacmi (115115 mLmL) ve trakeal deviasyon (bası semptomu) mevcuttur.
Tedavi stratejisini belirlemek için bezin boyutu ve komşu organlara etkisi kritiktir.
2
Kesin tedavi seçeneklerinin karşılaştırılması
Radyoaktif iyot (RAIRAI) tedavisi büyük guatrlarda daha az etkilidir ve bası semptomlarını hemen gidermez; cerrahi ise hem basıyı çözer hem de hipertiroidiyi kür eder.
Toksik multinodüler guatrda (TMNGTMNG) bez hacmi >80100>80-100 grgr ise veya bası bulguları varsa cerrahi önceliklidir.
3
Eşlik eden soğuk nodüllerin yönetimi
Toksik bezdeki soğuk nodüllerin malignite riski ötiroid nodüllerle benzerdir; cerrahi tüm nodülleri kapsayan tek çözümdür.
RAI tedavisi soğuk nodülleri tedavi etmez ve potansiyel malignite riskini ortadan kaldırmaz.

Key Concept

Toksik Multinodüler Guatrda Cerrahi Endikasyonları

Practice More

Toksik multinodüler guatrda cerrahi öncesi ötiroidi sağlamanın önemi ve tiroid fırtınası profilaksisini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 222Question

Kronik böbrek yetmezliği (KBY) tanısıyla hemodiyaliz programında takip edilen hastalarda gelişen sekonder hiperparatiroidi tablosunda, aşağıdakilerden hangisi cerrahi tedavi (paratirodektomi) endikasyonları arasında yer almaz?

Show answer & explanation

Answer: Serum parathormon (PTH) düzeyinin 300 pg/mL300\text{ pg/mL} olması

Answer

Serum parathormon (PTH) düzeyinin 300 pg/mL300\text{ pg/mL} olması
Diyaliz hastalarında (KBY evre 5) parathormon (PTH) düzeyi için belirlenen hedef aralık, laboratuvarın normal üst sınırının yaklaşık 2-9 katıdır. Genellikle 150600 pg/mL150-600\text{ pg/mL} arası bir değer kabul edilebilir sayılır. Bu nedenle PTH düzeyinin 300 pg/mL300\text{ pg/mL} olması başarılı bir medikal tedavinin sonucudur ve cerrahi için bir neden oluşturmaz. Cerrahi endikasyon için genellikle PTH düzeyinin medikal tedaviye rağmen kalıcı olarak >8001000 pg/mL>800-1000\text{ pg/mL} olması beklenir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu değerlendir.
Hasta KBY tanısıyla hemodiyaliz alan bir bireydir ve sekonder hiperparatiroidi (SHPT) gelişmiştir.
SHPT yönetimi, primer hiperparatiroididen farklı olarak diyaliz hastalarına özgü laboratuvar hedefleri gerektirir.
2
Sekonder hiperparatiroidi cerrahi endikasyonlarını gözden geçir.
Endikasyonlar: Dirençli hiperkalsemi/hiperfosfatemi, Ca×P>70Ca \times P > 70, PTH >8001000 pg/mL> 800-1000\text{ pg/mL} (belirti varsa), kalsifilaksi, dirençli pruritus ve ilerleyici kemik hastalığıdır.
Cerrahi, sadece medikal tedavinin (fosfor bağlayıcılar, D vitamini analogları, kalsimimetikler) yetersiz kaldığı durumlarda tercih edilir.
3
Verilen laboratuvar değerini hedef aralıklarla karşılaştır.
300 pg/mL300\text{ pg/mL} PTH değeri, KBY evre 5 hastaları için önerilen 150600 pg/mL150-600\text{ pg/mL} hedef aralığının içindedir.
Hedef aralıktaki bir değer cerrahi müdahale gerektirmez.

Key Concept

Sekonder hiperparatiroidide paratirodektomi endikasyonları ve diyaliz hastalarında hedef PTH düzeyleri.
Estimated Time:1m 0s
Question 223Question

2525 yaşında erkek hasta, sabahları olan halsizlik, terleme ve çarpıntı şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Kan şekeri 4545 mg/dL ölçülen hastanın tıbbi öyküsünden, son üç yıl içinde iki kez kalsiyum oksalat taşı nedeniyle tedavi gördüğü ve babasında dirençli peptik ülser hastalığı bulunduğu öğreniliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) ve insülinoma

Answer

En olası tanı Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) ve buna eşlik eden insülinomadır.
Hastanın klinik tablosunda yer alan hipoglisemi (4545 mg/dL) ve sempatik deşarj bulguları (terleme, çarpıntı) insülinoma ile uyumludur. Geçmişteki tekrarlayan böbrek taşı öyküsü primer hiperparatiroidiyi; babadaki peptik ülser öyküsü ise ailevi bir gastrinoma (MEN 1) yatkınlığını gösterir. Paratiroid ve pankreas nöroendokrin tümörlerinin birlikteliği MEN 1 sendromunun tipik sunumudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Hastada hipoglisemi (kan şekeri 4545 mg/dL) ve tekrarlayan nefrolitiazis (hiperparatiroidi belirtisi) saptandı.
Hastanın mevcut semptomlarının hangi endokrin organlarla ilişkili olduğunu belirlemek.
2
Aile öyküsünün değerlendirilmesi
Babadaki dirençli peptik ülser öyküsü, MEN 1'in bir diğer bileşeni olan gastrinomayı (Zollinger-Ellison Sendromu) düşündürür.
Sendromik bir birliktelik (MEN) olup olmadığını doğrulamak.
3
Sendrom eşleştirmesi
Paratiroid (taşlar) + Pankreas (insülinoma/gastrinoma) birlikteliği MEN 1 (Wermer Sendromu) tanısını koydurur.
Üç 'P' kuralına (Parathyroid, Pancreas, Pituitary) göre sınıflandırma yapmak.

Key Concept

MEN 1 (Wermer Sendromu) bileşenleri: Paratiroid hiperplazisi, Pankreatik nöroendokrin tümörler (Gastrinoma, İnsülinoma vb.) ve Hipofiz adenomları.
Estimated Time:1m 15s
Question 224Question

45 yaşında kadın hasta, son iki yılda üç kez tekrarlayan kalsiyum oksalat taşları nedeniyle üroloji tarafından konsülte ediliyor. Hastanın fizik muayenesi doğaldır. Laboratuvar incelemelerinde; serum toplam kalsiyum 10.4mg/dL10.4 mg/dL (Normal: 8.510.58.5-10.5), iyonize kalsiyum 1.36mmol/L1.36 mmol/L (Normal: 1.151.321.15-1.32), serum fosfor 2.3mg/dL2.3 mg/dL (Normal: 2.54.52.5-4.5), intakt PTH 115pg/mL115 pg/mL (Normal: 156515-65), 25OH25-OH Vitamin D 35ng/mL35 ng/mL (Normal: >30>30) ve 24 saatlik idrar kalsiyumu 420mg420 mg (Normal: <250<250) olarak saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi 0.8mg/dL0.8 mg/dL ve kreatinin klerensi 95mL/dk95 mL/dk ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Primer hiperparatiroidi; Cerrahi eksplorasyon ve paratirodektomi

Answer

Primer hiperparatiroidi; Cerrahi eksplorasyon ve paratirodektomi
Hastada saptanan uygunsuz PTH yüksekliği, iyonize kalsiyum yüksekliği ve düşük fosfor değerleri primer hiperparatiroidi ile tam uyumludur. Tekrarlayan böbrek taşı (nefrolitiazis) varlığı, Primer Hiperparatiroidi (PHPT) konsensüs kriterlerine göre kesin cerrahi endikasyonudur. Bu nedenle en uygun yaklaşım paratirodektomidir.

Step-by-Step Solution

1
Kalsiyum homeostazını değerlendir
Serum toplam kalsiyumu yüksek-normal (10.4mg/dL10.4 mg/dL), ancak iyonize kalsiyum (1.36mmol/L1.36 mmol/L) yüksektir. İyonize kalsiyum fizyolojik olarak aktif formdur ve gerçek kalsiyum durumunu daha iyi yansıtır.
Primer hiperparatiroidinin erken veya hafif formlarında toplam kalsiyum normal sınırlarda kalabilir (normokalsemik PHPT).
2
PTH ve fosfor düzeylerini yorumla
PTH düzeyi (115pg/mL115 pg/mL) kalsiyum yüksekliğiyle uygunsuz şekilde yüksektir ve fosfor düşüktür (2.3mg/dL2.3 mg/dL).
Yüksek kalsiyuma rağmen baskılanmayan PTH, otonom paratiroid aktivitesini (primer) kanıtlar.
3
Ayırıcı tanı için idrar kalsiyumunu ve Vitamin D'yi kontrol et
24 saatlik idrar kalsiyumu (420mg420 mg) yüksektir ve Vitamin D (35ng/mL35 ng/mL) normaldir.
Yüksek idrar kalsiyumu FHH'yi dışlar. Normal Vitamin D ise sekonder nedenleri eler.
4
Tedavi endikasyonunu belirle
Hastada tekrarlayan nefrolitiazis öyküsü mevcuttur.
Primer hiperparatiroidi tanısı alan semptomatik hastalarda (taş, kemik hastalığı vb.) yaşa bakılmaksızın tedavi seçeneği cerrahidir.

Key Concept

Primer hiperparatiroidi tanısında iyonize kalsiyumun önemi ve semptomatik hastalarda cerrahi endikasyonu.
Question 225Question

3838 yaşında kadın hasta, son 55 aydır ataklar halinde gelen zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 195/110195/110 mmHgmmHg, nabız 115/dk115/dk saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide sağ sürrenal bezde 44 cmcm'lik kitle izlenen ve idrar metanefrin düzeyleri yüksek saptanan hastada, cerrahi öncesi preoperatif hazırlıkta izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Önce α\alpha-adrenerjik blokaj başlanmalı, yeterli blokaj sağlandıktan sonra volüm replasmanı ve gerekirse β\beta-blokaj eklenmelidir.

Answer

Preoperatif hazırlıkta önce alfa-adrenerjik blokaj başlanmalı, ardından volüm replasmanı yapılmalı ve taşikardi devam ediyorsa beta-blokaj eklenmelidir.
Feokromositomada cerrahi öncesi en az 77-1414 günlük medikal hazırlık gereklidir. Bu sürecin ilk adımı α\alpha-adrenerjik blokajdır. Kan basıncı kontrol altına alındıktan sonra, hastaların kronik katekolamin fazlalığı nedeniyle daralmış olan damar yatağını doldurmak için bol sıvı ve tuz replasmanı yapılır. Eğer hastada hala taşikardi devam ediyorsa, ancak α\alpha-blokaj sağlandıktan sonra β\beta-blokörler eklenebilir.

Step-by-Step Solution

1
Alfa-adrenerjik blokajın başlatılması (örn. Fenoksibenzamin veya Doksazosin).
Vazokonstriksiyon çözülür ve kan basıncı kontrol altına alınmaya başlanır.
Beta-blokörlerin önce verilmesi durumunda oluşabilecek 'karşılanmamış alfa uyarısı' ve hipertansif kriz riskini önlemek.
2
Sıvı ve tuz alımının artırılması (Volüm replasmanı).
İntravasküler hacim genişletilir.
Kronik vazokonstriksiyona bağlı gelişen fonksiyonel hipovolemiyi düzeltmek ve postoperatif hipotansiyonu önlemek.
3
Persistan taşikardi durumunda beta-blokör eklenmesi.
Nabız hızı kontrol altına alınır.
Yalnızca alfa-blokaj sonrası gelişen refleks taşikardiyi veya tümöre bağlı taşikardiyi yönetmek.

Key Concept

Feokromositoma preoperatif hazırlığında altın kural: Önce Alfa, sonra Beta blokajı ve mutlaka Volüm replasmanıdır.

Practice More

Feokromositomada preoperatif hazırlığın yeterli olduğunu gösteren Roizen kriterlerini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 226Question

52 yaşında erkek hasta, sağ tiroid lobunda saptanan 3.83.8 cm boyutundaki Bethesda IV (Folliküler Neoplazi) nodül nedeniyle sağ lobektomi ve istmusektomi operasyonu geçiriyor. Ameliyat sonrası hazırlanan kalıcı patoloji raporunda; '3.8 cm çapında, enkapsüle folliküler karsinom; kapsül invazyonu mevcut, ayrıca kapsül içerisinde ve hemen dışında toplam 6 farklı odakta vasküler invazyon (damar içi tümör trombusü)' saptanıyor. Preoperatif evrelemede uzak metastaz saptanmayan bu hasta için en uygun bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tamamlayıcı (komplet) tiroidektomi ve sonrasında radyoaktif iyot (RAI) tedavisi

Answer

Tamamlayıcı (komplet) tiroidektomi yapılarak ardından radyoaktif iyot (RAI) tedavisi uygulanması
Amerikan Tiroid Derneği (ATA) 2015 kılavuzuna göre, lobektomi sonrası saptanan folliküler karsinomlarda eğer yaygın vasküler invazyon (genellikle > 4 odak) mevcutsa, bu durum yüksek risk faktörü olarak kabul edilir. Bu hastalarda hem lokal nüksü azaltmak hem de hematojen yolla olası akciğer ve kemik metastazlarını tarayıp tedavi edebilmek amacıyla total tiroidektomiye tamamlama ve sonrasında radyoaktif iyot (RAI) ablasyonu önerilmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Patolojik bulguların risk analizi
3.8 cm boyut ve 6 odaklı vasküler invazyon saptandı.
Folliküler karsinomlarda (FTC) vasküler invazyon sayısı prognostik bir faktördür.
2
Minimal invaziv ve Anjiyoinvaziv ayrımı
Vasküler invazyon odağı > 4 olduğu için vaka 'yüksek riskli' veya 'yaygın vasküler invazyonlu' olarak sınıflandırılır.
Sadece kapsül invazyonu veya 4'ten az damar invazyonu 'minimal invaziv' kabul edilirken, > 4 odak uzak metastaz riskini %30-50'ye çıkarır.
3
Tedavi protokolünün belirlenmesi
Total tiroidektomi tamamlama ve RAI endikasyonu konuldu.
Yüksek riskli FTC vakalarında uzak metastaz taraması ve tedavisi için RAI (Atom tedavisi) zorunludur. RAI etkinliği için bakiye tiroid dokusu minimuma indirilmelidir.

Key Concept

Folliküler karsinomda cerrahi genişlik kararını etkileyen en önemli patolojik kriter, vasküler invazyonun varlığı ve yaygınlığıdır.

Practice More

Tiroid kanserlerinde AJCC 8. edisyon evrelemesinde yaş sınırının 55'e çekildiğini ve N1 durumunun genç hastalarda evreyi sadece I'den II'ye değiştirdiğini hatırlayınız.
Estimated Time:1m 30s
Question 227Question

4242 yaşında kadın hasta, boynunun ön tarafında yaklaşık 22 aydır fark ettiği bir şişlik nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde tiroid sol lobunda yaklaşık 2.52.5 cm çapında, sertçe, yutkunmakla hareket eden ağrısız bir nodül palpe ediliyor. Hastanın laboratuvar incelemesinde TSH: 2.22.2 mIU/L (N: 0.44.00.4-4.0), serbest T3: 3.23.2 pg/mL (N: 2.34.22.3-4.2), serbest T4: 1.21.2 ng/dL (N: 0.81.90.8-1.9) olarak saptanıyor. Tiroid ultrasonografisinde sol lobda 26×1826 \times 18 mm boyutlarında, hipoekoik, düzgün sınırlı, içerisinde mikrokalsifikasyonlar barındıran solid bir nodül izleniyor.

Bu hastada bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun tanısal işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İnce iğne aspirasyon biyopsisi

Answer

İnce iğne aspirasyon biyopsisi, ötiroid bir hastada saptanan 11 cm'den büyük ve şüpheli ultrasonografik özelliklere sahip tiroid nodülünün değerlendirilmesinde en uygun sonraki adımdır.
Hastanın TSH düzeyi normal aralıktadır (ötiroid). Ötiroid hastalarda tiroid nodülünün değerlendirilmesi ultrasonografi ve ardından gerekliyse ince iğne aspirasyon biyopsisi ile yapılır. Bu vakada nodülün 11 cm'den büyük olması (2.52.5 cm) ve hipoekoik yapı ile mikrokalsifikasyon gibi şüpheli özellikler barındırması, sitolojik değerlendirme için biyopsi yapılmasını zorunlu kılar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın fonksiyonel durumunu belirlemek için TSH düzeyi kontrol edilir.
TSH: 2.22.2 mIU/L olarak saptanmıştır (Ötiroid).
Tiroid nodülü yönetiminde ilk adım her zaman fonksiyonel durumu değerlendirmektir.
2
TSH düzeyine göre görüntüleme yöntemi seçilir.
Normal TSH durumunda tiroid sintigrafisi endike değildir; doğrudan ultrasonografi bulgularına geçilir.
Sintigrafi sadece TSH düşük (hipertiroidi) olan hastalarda sıcak/soğuk nodül ayrımı için istenir.
3
Ultrasonografi bulguları ve nodül boyutu değerlendirilir.
Nodül 2.52.5 cm boyutunda, solid ve hipoekoiktir; ayrıca mikrokalsifikasyon içermektedir.
11 cm'den büyük solid nodüllerde veya daha küçük olsa bile yüksek riskli USG bulguları varlığında biyopsi gereklidir.
4
Tanısal işlemi gerçekleştirilir.
En uygun işlem ince iğne aspirasyon biyopsisidir (İİAB).
İİAB, nodülün benign-malign ayrımında en maliyet-etkin ve güvenilir yöntemdir.

Key Concept

Ötiroid tiroid nodüllerinde tanısal algoritmanın yönetimi
Estimated Time:45s
Question 228Question

55 yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Belirgin bir şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesi doğaldır. Laboratuvar ve radyolojik tetkik sonuçları aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.011.0 mg/dL8.410.48.4 - 10.4 mg/dL
Serum Fosfor2.42.4 mg/dL2.54.52.5 - 4.5 mg/dL
Serum PTH105105 pg/mL156515 - 65 pg/mL
eGFR (Böbrek fonksiyonu)7272 ml/dk/1.73m²>60> 60 ml/dk/1.73m²
DEXA T-skoru (Lomber Omurga)1.8-1.8>2.5> -2.5

Bu hasta "asemptomatik primer hiperparatiroidi" tanısı ile takip edilirken, 2022 yılı güncel kılavuz kriterlerine göre cerrahi tedavi kararı verilmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması tek başına yeterlidir?

Show answer & explanation

Answer: Renal ultrasonografide asemptomatik nefrolitiyazis saptanması

Answer

Renal ultrasonografide asemptomatik nefrolitiyazis saptanması, güncel kılavuzlara göre asemptomatik primer hiperparatiroidi hastalarında cerrahi tedavi için geçerli bir endikasyondur.
2022 yılında yayınlanan 5. Uluslararası Çalıştay kılavuzuna göre, asemptomatik primer hiperparatiroidi hastalarında radyolojik görüntülemede (USG, BT veya direkt grafi) saptanan nefrolitiyazis veya nefrokalsinozis varlığı cerrahi tedavi için kesin bir endikasyondur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu ve mevcut verilerini analiz edin.
Hasta 55 yaşında, asemptomatik, kalsiyum değeri üst sınırdan 0.60.6 mg/dL yüksek (11.011.0), eGFR normal (7272) ve DEXA osteopenik düzeyde (1.8-1.8).
Cerrahi endikasyonları değerlendirmek için temel eşik değerlerin kontrol edilmesi gerekir.
2
2022 asemptomatik primer hiperparatiroidi cerrahi kriterlerini gözden geçirin.
Kriterler: Yaş < 50, Ca > Üst sınır + 1.0, T-skoru ≤ -2.5, GFR < 60, görüntülemede taş varlığı.
Güncel kılavuzlar (5. Uluslararası Çalıştay) tanı ve tedavi algoritmasını belirler.
3
Seçeneklerdeki ek bulguları kriterlerle eşleştirin.
Renal ultrasonografide taş saptanması, 2022 güncellemesi ile güçlendirilmiş bir cerrahi endikasyondur.
Sessiz taşların varlığı, hastalığın progresif böbrek hasarı riskini artırdığını gösterir.

Key Concept

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidide Cerrahi Endikasyonlar

Practice More

Primer hiperparatiroidide paratiroid kanseri şüphesi uyandıran klinik ve laboratuvar bulgularını (çok yüksek kalsiyum, palpabl kitle) tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s
Question 229Question

5454 yaşında kadın hasta, günde 152015-20 kez tekrarlayan, günlük miktarı 686-8 litreye ulaşan ve açlık ile durmayan sulu ishal, buna bağlı gelişen derin halsizlik ve kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum değeri 2.22.2 mEq/L bulunurken, mide sekresyon analizinde asit saptanmıyor (aklorhidri). Bu klinik tabloya neden olan nöroendokrin tümörün tanısında en spesifik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Serum vazoaktif intestinal peptid (VIP) düzeyinde belirgin artış

Answer

Vazoaktif intestinal peptid (VIP) düzeyindeki belirgin artış, WDHA sendromuna neden olan VIPoma tanısı için en spesifik bulgudur.
Hastanın klinik tablosu (masif sulu ishal, hipokalemi ve aklorhidri) klasik WDHA sendromudur. Bu sendrom, pankreasın kuyruk kesimine daha sık yerleşen ve vazoaktif intestinal peptid (VIP) salgılayan VIPoma'ya özgüdür. Serum VIP düzeyinin yüksekliği tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomları ve laboratuvar bulgularını analiz et.
WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) sendromu saptandı.
Günde 686-8 litre sulu ishal, potasyum düşüklüğü (2.22.2 mEq/L) ve aklorhidri bu sendromun temel bileşenleridir.
2
Saptanan sendromu sorumlu nöroendokrin tümör ile eşleştir.
VIPoma (Verner-Morrison sendromu).
Pankreas adacık hücrelerinden köken alan ve VIP salgılayan tümörler bu tabloya yol açar.
3
Tanıyı kesinleştirecek biyokimyasal testi belirle.
Serum VIP düzeyinin ölçülmesi.
Hormonun direkt ölçümü, fonksiyonel nöroendokrin tümör tanısında altın standarttır.

Key Concept

VIPoma (Verner-Morrison/WDHA sendromu) klinik sunumu ve biyokimyasal tanısı.
Estimated Time:1m 30s
Question 230Question

4848 yaşında erkek hasta, üç farklı antihipertansif ilaç kullanmasına rağmen dirençli hipertansiyon ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 3.13.1 mEq/L saptanıyor. Plazma aldosteron konsantrasyonunun plazma renin aktivitesine oranı (PAC/PRAPAC/PRA) 4545 olarak hesaplanıyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun bir sonraki adım hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Serum salin infüzyon testi

Answer

Primer hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) tanısını kesinleştirmek için plazma aldosteron düzeyinin baskılanamadığını gösteren serum salin infüzyon testi yapılmalıdır.
Tarama testi (PAC/PRA oranı) pozitif olan bir hastada, tanıyı kesinleştirmek için otonomik aldosteron salınımını kanıtlayan salin infüzyon testi en uygun adımdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu değerlendirin.
Dirençli hipertansiyon ve hipokalemi, primer hiperaldosteronizm için yüksek şüphe uyandırır.
Primer hiperaldosteronizmde aldosteron fazlalığı sodyum tutulumuna ve potasyum atılımına neden olur.
2
Tarama testi sonucunu yorumlayın.
PAC/PRA oranının 203020-30 üzerinde olması (4545) tarama testinin pozitif olduğunu gösterir.
Yüksek aldosteron ve baskılanmış renin, primer otonomik bir üretimi düşündürür.
3
Tanısal algoritmadaki bir sonraki adımı belirleyin.
Pozitif tarama testinden sonra konfirmasyon (doğrulama) testi yapılmalıdır.
Salin infüzyonu ile aldosteronun baskılanmaması tanıyı kesinleştirir.

Key Concept

Primer hiperaldosteronizm tanısı; tarama (PAC/PRA), konfirmasyon (salin/tuz yükleme), lokalizasyon (BT/MR) ve lateralizasyon (AVS) basamaklarından oluşur.

Practice More

Adrenal venöz örneklemenin (AVS) hangi durumlarda BT görüntülemesine tercih edildiğini ve endikasyonlarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 231Question

22 yaşında erkek hasta, çarpıntı, terleme ve şiddetli baş ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde hastanın uzun ve ince bir vücut yapısına (marfanoid habitus) sahip olduğu, dilde ve dudak mukozasında multipl nodüler lezyonlar bulunduğu saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde plazma serbest normetanefrin düzeyi yüksek, kalsitonin düzeyi 520520 pg/mLpg/mL (N:<10N: <10) bulunuyor. Boyun ultrasonografisinde tiroid sağ lobda 1.51.5 cmcm çapında nodül izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı ve bu sendromun klinik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Tanı MEN 2B'dir; medüller tiroid karsinomunun çok agresif seyretmesi nedeniyle bu genetik mutasyona sahip çocuklarda yaşamın ilk yılı içinde profilaktik tiroidektomi önerilir.

Answer

Vakada tarif edilen marfanoid habitus, mukozal nöromlar, feokromositoma (metanefrin yüksekliği) ve medüller tiroid kanseri (kalsitonin yüksekliği) birlikteliği MEN 2B sendromunu tanımlar; bu sendromda MTC çok agresif seyrettiği için ilk 1 yaş içinde profilaktik tiroidektomi gereklidir.
Vakada sunulan klinik tablo (marfanoid habitus ve mukozal nöromlar) MEN 2B sendromuna patognomoniktir. MEN 2B, RET proto-onkogen mutasyonları arasında en agresif medüller tiroid karsinomu (MTC) seyrine sahiptir. Amerikan Tiroid Birliği (ATA) kılavuzlarına göre, en yüksek risk grubundaki (HST - Highest risk) bu hastalarda, MTC'nin erken metastaz potansiyeli nedeniyle profilaktik tiroidektomi ilk 12 ay içinde (yaşamın ilk yılında) yapılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Marfanoid yapı + Mukozal nöromlar + Feokromositoma + MTC saptandı.
Hastanın fenotipik özellikleri ile endokrin tümörlerini eşleştirerek spesifik MEN tipini belirlemek gerekir.
2
MEN tipleri arasında ayırıcı tanı yap
Bulgular MEN 2B (Sipple varyantı değil, tip 3) ile tam uyumludur.
MEN 2A ve 2B her ikisinde de MTC ve feokromositoma görülür ancak marfanoid habitus ve nöromlar sadece 2B'ye özgüdür.
3
Tedavi protokolünü hatırla
MEN 2B'de MTC'nin en yüksek risk grubunda olduğu ve yaşamın ilk yılında tiroidektomi gerektiği sonucuna varılır.
RET proto-onkogenindeki M918T mutasyonu (MEN 2B'nin %95'i) en agresif seyri gösterir.

Key Concept

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2B (MEN 2B) Klinik ve Cerrahi Yönetimi
Question 232Question

4242 yaşında kadın hasta, boyunda hızla büyüyen kitle şikayetiyle başvuruyor. Tiroid ultrasonografisinde (USG) sağ lob orta kesimde 24×1824 \times 18 mm boyutunda, hipoekoik, düzensiz sınırlı, makrokalsifikasyonlar içeren ve vaskülaritesi artmış solid bir nodül saptanıyor. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda Kategori VI: Medüller Tiroid Karsinomu ile uyumlu" olarak raporlanıyor.

Laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Değer
Serum Kalsitonin485485 pg/mL0100-10 pg/mL
Serum CEA9494 ng/mL030-3 ng/mL
Serum Kalsiyum9.89.8 mg/dL8.510.58.5-10.5 mg/dL

Bu hastada cerrahi tedavi planlanmadan önce yapılması gereken en öncelikli adım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: 2424 saatlik idrarda metanefrin ve normetanefrin düzeylerinin ölçülmesi

Answer

Cerrahi öncesi feokromositomayı dışlamak amacıyla 24 saatlik idrarda veya plazmada metanefrin/normetanefrin düzeylerinin ölçülmesi
Medüller tiroid karsinomu (MTK) vakalarının önemli bir kısmı MEN 2 sendromlarıyla ilişkilidir. Feokromositoma, MEN 2A ve MEN 2B'nin bir bileşenidir. Ameliyat öncesinde bu durumun saptanmaması, cerrahi sırasında kontrolsüz katekolamin deşarjına ve hastanın kaybedilmesine neden olabilir. Bu nedenle MTK tanısı alan her hastada cerrahiden önce kalsitonin düzeyi ne olursa olsun feokromositoma taraması yapılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Tanısal verileri değerlendir
Hastada Bethesda VI (Malign) ve yüksek kalsitonin/CEA düzeyleri ile Medüller Tiroid Karsinomu (MTK) tanısı kesinleşmiştir.
MTK tanısı konulan her hastada ilk yapılması gereken tarama adımları belirlenmelidir.
2
Sistemik birliktelikleri (MEN sendromları) sorgula
MTK vakalarının %25'i aileseldir (MEN 2A, 2B veya FMTC). MEN 2 sendromlarında MTK'ya feokromositoma eşlik edebilir.
Tanı konulmamış bir feokromositoma ile ameliyata girmek, anestezi ve cerrahi stres nedeniyle ölümcül hipertansif krize yol açabilir.
3
Öncelik sıralaması yap
Kalsitonin taraması, metastaz taraması ve PTH bakılması önemli olsa da, cerrahi güvenliği için feokromositoma dışlanması mutlak önceliktir.
Hastanın yaşam güvenliği (safey-first) her zaman cerrahi evrelemeden önce gelir.

Key Concept

Medüller tiroid karsinomu (MTK) saptanan hastalarda, feokromositoma varlığı biyokimyasal testlerle dışlanmadan cerrahi girişim yapılmamalıdır.

Practice More

Medüller karsinomda kalsitonin değerlerine göre yapılacak santral ve lateral boyun diseksiyonu sınırlarını tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 233Question

2828 yaşında erkek hasta, çocukluk çağında Hodgkin lenfoma nedeniyle boyun bölgesine radyoterapi alma öyküsü ile genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Yapılan tiroid ultrasonografisinde sağ lobda 1,21,2 cm çapında, düzensiz sınırlı ve mikrokalsifikasyonlar içeren bir nodül saptanıyor; sol lob ise normal olarak değerlendiriliyor. Nodüle uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Papiller Tiroid Karsinomu" (Bethesda VI) olarak raporlanıyor. Fizik muayene ve görüntülemede ek bir patoloji veya lenfadenopati saptanmayan bu hastada en uygun cerrahi tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Total tiroidektomi

Answer

Total tiroidektomi
Doğru cevap olan işlem, hastanın çocukluk çağında boyun bölgesine radyoterapi almış olması nedeniyle tercih edilir. Radyasyona maruz kalan tiroid dokusunda kanserin birden fazla odakta (multisentrik) gelişme ihtimali çok yüksektir; bu nedenle sadece tümörlü lobun çıkarılması yetersizdir ve tüm bezin alınması gerekir.

Step-by-Step Solution

1
Tanının ve evrelemenin değerlendirilmesi
1,21,2 cm çapında Papiller Tiroid Karsinomu (Bethesda VI) tanısı konulmuştur.
Cerrahi planlama öncesi tümör tipi ve boyutu belirlenmelidir.
2
Risk faktörlerinin analizi
Hastada çocukluk çağında boyun bölgesine radyasyon alma öyküsü saptanmıştır.
Radyasyon öyküsü, tiroid kanserlerinde multisentrisite (çok odaklılık) ve nüks riskini belirgin şekilde artırır.
3
Cerrahi yöntemin seçilmesi
Radyasyon öyküsü varlığı nedeniyle doğrudan total tiroidektomi kararı verilmiştir.
ATA (Amerikan Tiroid Cemiyeti) kılavuzlarına göre, radyasyon öyküsü lobektomi için bir dışlama kriteridir ve bu durumda total tiroidektomi standart yaklaşımdır.

Key Concept

Radyasyon öyküsü olan papiller tiroid kanserli hastalarda, tümör boyutu ne olursa olsun multisentrisite riski nedeniyle total tiroidektomi endikedir.

Practice More

Tiroid kanserlerinde total tiroidektominin diğer kesin endikasyonlarını (tümör boyutu > 4 cm, aile öyküsü, bilateralite gibi) gözden geçirin.
Estimated Time:45s
Question 234Question

3434 yaşında kadın hasta, boyun bölgesinde tesadüfen saptanan tiroid nodülü nedeniyle başvuruyor. Yapılan ultrasonografik incelemede sağ lobda 0.80.8 cmcm boyutunda, hipoekoik ve mikrokalsifikasyonlar içeren, düzensiz sınırlı bir nodül saptanıyor. Nodülden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Papiller tiroid karsinomu (Bethesda VI)" olarak raporlanıyor. Hastanın fizik muayenesinde ve boyun ultrasonografisinde şüpheli lenf nodu saptanmıyor.

Bu hastada ilk cerrahi seçenek olarak tek taraflı lobektomi yerine total tiroidektomi tercih edilmesi için en önemli gerekçe aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Çocukluk çağında başka bir medikal nedenle boyun bölgesine radyoterapi almış olması

Answer

Çocukluk çağında boyun bölgesine radyoterapi almış olması
Papiller tiroid kanserinde tümör boyutu 11 cmcm'den küçükse (mikrokarcinom) ve ek bir risk faktörü yoksa lobektomi yeterlidir. Ancak hastanın geçmişinde boyun bölgesine radyoterapi almış olması, hastalığın multisentrik (çok odaklı) seyretme ihtimalini çok yükseltir ve nüks riskini artırır. Bu nedenle radyoterapi öyküsü, cerrahiyi total tiroidektomiye genişleten en önemli gerekçelerden biridir.

Step-by-Step Solution

1
Tanı ve Boyut Değerlendirmesi
Hasta 0.80.8 cmcm boyutunda bir papiller tiroid mikrokarcinomuna (PTMK) sahiptir.
Malignite tanısı Bethesda VI ile kesinleşmiştir.
2
Standart Yaklaşımı Belirleme
Düşük riskli, tek odaklı ve lenf nodu metastazı olmayan PTMK vakalarında tek taraflı lobektomi yeterli bir cerrahi seçenektir.
Gereksiz morbiditeyi önlemek için mikrokarcinomlarda lobektomi önerilebilir.
3
Yüksek Risk Faktörlerini Sorgulama
Çocukluk çağı radyoterapi öyküsü, yüksek risk faktörü olarak saptanmıştır.
Radyoterapi multisentrisite riskini belirgin şekilde artırır.
4
Cerrahi Kararı Kesinleştirme
Radyoterapi öyküsü nedeniyle hastaya total tiroidektomi yapılması kararlaştırılır.
Radyoterapi varlığında geride kalan tiroid dokusunda yeni odak gelişme riski yüksektir.

Key Concept

Papiller tiroid mikrokarcinomlarında (<1<1 cmcm) cerrahi sınırını belirleyen yüksek risk faktörleri (Radyoterapi, metastaz, ekstratiroidal yayılım).

Practice More

Papiller kanserde lobektomi ve total tiroidektomi endikasyonlarını ATA 2015 kılavuzuna göre tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 235Question

Primer hiperparatiroidizm saptanması üzerine yapılan ileri incelemelerinde serum prolaktin düzeyi 250250 ng/mL (N: <25<25) ve hipofiz MR'da 1212 mm çaplı adenom saptanan bir hastanın ailesinde de benzer endokrin tümörlerin olduğu öğreniliyor.

Bu hastadaki hipofiz lezyonuna yönelik en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Dopamin agonistleri ile tıbbi tedavi

Answer

Hipofiz adenomuna (prolaktinoma) yönelik en uygun ilk basamak yaklaşım dopamin agonistleri ile tıbbi tedavidir.
MEN 1 sendromu kapsamında gelişen hipofiz adenomları içinde en sık görüleni prolaktinomalardır. Bu tümörler, sporadik prolaktinomalarla benzer biyolojik davranış sergilerler ve dopamin agonistlerine (kabergolin gibi) oldukça duyarlıdırlar. Bu nedenle, görme kaybı gibi cerrahi aciliyet yaratan bir bası semptomu yoksa ilk tedavi seçeneği tıbbi tedavidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz etme
Primer hiperparatiroidizm, prolaktinoma ve aile öyküsü varlığı MEN 1 sendromunu (Wermer Sendromu) işaret etmektedir.
MEN 1 sendromunun klasik üçlüsü paratiroid, pankreas ve hipofiz tümörleridir.
2
Hipofiz tümörünün tipini belirleme
Serum prolaktin düzeyinin 250250 ng/mL olması ve MR'da adenom izlenmesi, lezyonun bir prolaktinoma olduğunu kanıtlar.
MEN 1 sendromunda en sık görülen hipofiz adenomu tipi prolaktinomadır.
3
Tedavi protokolünü seçme
İlk basamakta dopamin agonistleri (kabergolin veya bromokriptin) başlanmalıdır.
Prolaktinomalar, sporadik vakalarda olduğu gibi MEN 1 birlikteliğinde de tıbbi tedaviye yüksek oranda yanıt verirler.

Key Concept

MEN 1 sendromunda hipofiz adenomlarının (özellikle prolaktinoma) yönetimi.

Practice More

MEN 2A ve 2B sendromlarında paratiroid tutulumu ile MEN 1'deki paratiroid tutulumunun klinik farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 236Question

Tiroid bezinin diferansiye kanserleri arasında, lenfatik yolla yayılımdan ziyade öncelikle hematojen (kan) yoluyla yayılan ve bu özelliği nedeniyle tanı anında uzak metastaz saptanma olasılığı diğer diferansiye tiplere göre daha yüksek olan tümör tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Folliküler karsinom

Answer

Folliküler karsinom
Folliküler karsinom, diferansiye tiroid kanserleri içerisinde damar invazyonu yapma eğilimi en yüksek olan türdür. Bu nedenle lenf nodlarından ziyade kan (hematojen) yoluyla yayılır ve tanı anında hastaların yaklaşık %10-1515'inde uzak metastaz saptanabilir.

Step-by-Step Solution

1
Tiroidin diferansiye kanserlerinin (papiller ve folliküler) yayılım özelliklerini karşılaştırın.
Papiller karsinom lenfatik, folliküler karsinom hematojen yayılım gösterir.
Her iki tümörün biyolojik davranış farkını belirlemek için temel bir adımdır.
2
Hematojen yayılımın klinik sonuçlarını değerlendirin.
Kan yoluyla yayılım, tanı anında uzak metastaz (akciğer, kemik vb.) riskini artırır.
Soruda sorulan 'uzak metastaz olasılığı yüksek' ifadesinin patofizyolojik karşılığını bulmak gerekir.
3
Belirlenen kriterlere uyan tümör tipini seçin.
Folliküler karsinom hematojen yayılımın tipik örneğidir.
Diferansiye tiroid kanserleri içinde bu karakteristik özelliğe sahip tek türdür.

Key Concept

Folliküler tiroid karsinomunun tipik hematojen yayılım özelliği
Estimated Time:45s
Question 237Question

2929 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden çarpıntı, terleme ve ellerde titreme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde tiroid bezinin diffüz olarak büyüdüğü, palpasyonla üzerinde üfürüm duyulduğu ve hafif düzeyde ekzoftalmusu olduğu saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde TSH: 0.010.01 mIU/L, sT4sT4: 2.82.8 ng/dL, sT3sT3: 9.59.5 pg/mL ve TSH reseptör antikoru (TRAB) pozitif bulunuyor. Ultrasonografide tiroid bezinin heterojen, hipoekoik ve vaskülaritesinin belirgin artmış olduğu izleniyor. Sigara içen ve önümüzdeki 66 ay içinde gebelik planlayan bu hasta için en uygun kesin tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Total tiroidektomi

Answer

En uygun kesin tedavi yöntemi total tiroidektomidir.
Graves hastalarında relaps durumunda veya kesin çözüm istendiğinde cerrahi ve RAİ iki ana definitif seçenektir. Ancak hastanın sigara içiyor olması ve mevcut bir oftalmopatisi olması durumunda RAİ tedavisi oftalmopatiyi alevlendirebileceği için cerrahi daha güvenlidir. Ayrıca RAİ tedavisi alan kadınlarda teratojenik risk nedeniyle gebelik planının en az 6126-12 ay ertelenmesi gerekir. Altı ay içinde gebelik planlayan ve hızlıca ötiroidi sağlanması gereken bu hasta için en uygun yöntem total tiroidektomidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
TRAB pozitifliği, diffüz guatr, hipertiroidi ve oftalmopati bulguları ile Graves hastalığı tanısı doğrulanmıştır.
Kesin tedavi kararı vermeden önce primer hastalığın netleştirilmesi gerekir.
2
Definitif tedavi seçeneklerinin (RAİ vs Cerrahi) karşılaştırılması
Hastanın sigara içmesi ve oftalmopatisi RAİ için rölatif kontrendikasyon; yakın dönemdeki gebelik planı ise RAİ sonrası gereken bekleme süresi (6126-12 ay) nedeniyle cerrahiyi ön plana çıkarmaktadır.
Definitif tedavi seçiminde hastanın yan hastalıkları ve gelecek planları (gebelik vb.) kritik öneme sahiptir.
3
Cerrahi yöntemin belirlenmesi
Total tiroidektomi en uygun yöntem olarak seçilmiştir.
Subtotal tiroidektomi yüksek nüks oranları nedeniyle terk edilmiş, total tiroidektomi altın standart haline gelmiştir.

Key Concept

Graves hastalarında cerrahi endikasyonları; özellikle aktif oftalmopati, sigara kullanımı ve yakın dönem gebelik planı varlığında cerrahinin RAİ tedavisine üstünlüğü.
Question 238Question

4545 yaşında erkek hasta, şiddetli epigastrik ağrı ve yanma şikayetiyle başvuruyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenumun ikinci kıtasında multipl peptik ülserler saptanıyor. Hastanın tıbbi öyküsünde standart doz proton pompası inhibitörü (PPİ) tedavisine rağmen ülserlerin iyileşmediği öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde açlık serum gastrin düzeyi 12001200 pg/ml (Normal<100Normal < 100 pg/ml) olarak saptanan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu)

Answer

Dirençli ve multipl peptik ülserler ile >1000>1000 pg/ml serum gastrin düzeyi Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu) tanısını koydurur.
Gastrinoma, gastrin hormonunun aşırı salgılanması sonucu mide asit üretimini maksimum düzeye çıkararak standart tedavilere yanıt vermeyen, sık tekrarlayan ve multipl peptik ülserlere neden olur. Açlık serum gastrin düzeyinin normalin çok üzerinde (>1000>1000 pg/ml) olması tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Hastada standart PPİ tedavisine dirençli, multipl ve duodenumun ikinci kıtası gibi atipik yerleşimli peptik ülserler mevcuttur.
Zollinger-Ellison Sendromu'nda aşırı asit salınımı bu tabloya yol açar.
2
Laboratuvar verisini değerlendir.
Açlık serum gastrin düzeyi 12001200 pg/ml olarak saptanmıştır.
Serum gastrin düzeyinin 10001000 pg/ml'den yüksek olması (normalin 1010 katından fazla), uygun mide pH değerlerinde tanı için kritiktir.
3
Ayırıcı tanı yap ve sonuca ulaş.
Klinik ve laboratuvar bulguları birleştiğinde en olası tanı Gastrinoma'dır.
Diğer nöroendokrin tümörlerin klinik prezentasyonları (hipoglisemi, diyare vb.) bu tablo ile uyumlu değildir.

Key Concept

Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu) tanısında en önemli klinik ipuçları tedaviye dirençli/multipl ülserler ve masif hipergastrinemidir.

Practice More

Gastrinoma tanısında gastrin düzeyi sınırda olan (2001000200-1000 pg/ml) vakalarda kullanılan sekretin stimülasyon testini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Question 239Question

Deri döküntüleri ve yeni tanı diyabet şikayeti ile başvuran 5252 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde; alt ekstremitelerde ve perine bölgesinde kaşıntılı, eritemli, büllöz ve nekrotik alanlar içeren 'nekrolitik migratuar eritem' saptanmıştır. Bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken pankreatik nöroendokrin tümör aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Glukagonoma

Answer

Deri döküntüsü (nekrolitik migratuar eritem) ve diyabet bulguları olan hastada en olası tanı Glukagonoma'dır.
Glukagonoma, glukagon hormonunun aşırı salınımı sonucu oluşan bir tümördür. Klinik tablosunda hafif diyabet, kilo kaybı, anemi, tromboemboli ve en önemlisi hastaların büyük çoğunluğunda görülen, perine ve ekstremite yerleşimli 'nekrolitik migratuar eritem' adı verilen karakteristik deri döküntüsü yer alır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Hastada nekrolitik migratuar eritem (NME) ve diyabet saptanmıştır.
Tanısal ipuçlarını belirlemek için temel semptomlar değerlendirilmelidir.
2
Patognomonik bulgunun eşleştirilmesi
NME bulgusu pankreasın glukagonoma tümörü için özgüldür.
Glukagon fazlalığı ciltte protein yıkımına ve nekroza neden olan bu döküntüyü tetikler.
3
Tanının konulması
Glukagonoma
Klinik triadın (deri döküntüsü, diyabet, kilo kaybı) tamamlanması tanıyı doğrular.

Key Concept

Glukagonoma sendromunun en karakteristik ve ayırt edici bulgusu 'nekrolitik migratuar eritem'dir.

Practice More

Glukagonoma tanısında serum glukagon düzeyinin >500>500 pg/mL olması ve lokalizasyon için BT/EUS kullanımını inceleyiniz.
Estimated Time:45s
Question 240Question

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN 11) tanısıyla izlenen 2828 yaşında bir erkek hastada, tetkikler sonucunda primer hiperparatiroidizm saptanması üzerine cerrahi tedavi kararı alınmıştır. Bu hastada yapılacak boyun eksplorasyonu ve paratiroid cerrahisi sırasında, ileride gelişebilecek agresif seyirli bir maligniteyi önlemek amacıyla operasyona eklenmesi önerilen girişim aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Transservikal timektomi

Answer

MEN 1 hastalarında paratiroid cerrahisi sırasında profilaktik transservikal timektomi yapılmalıdır.
MEN 1 (Werner Sendromu) tanılı hastalarda paratiroid (%95), pankreas (%40-70) ve hipofiz (%20-40) tümörlerinin yanı sıra timik ve bronşiyal karsinoid gelişme riski de bulunmaktadır. Özellikle timik karsinoidler erkeklerde daha sık görülür, oldukça agresif seyreder ve erken tanıları zordur. Bu nedenle, primer hiperparatiroidizm nedeniyle boyun eksplorasyonu yapılan MEN 1 hastalarında, aynı seans içerisinde transservikal timektomi uygulanması standart bir cerrahi yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut sendromu (MEN 1) ve cerrahi endikasyonu (Primer Hiperparatiroidizm) değerlendirilir.
MEN 1'de paratiroid tutulumu %95-100 oranında görülür ve genellikle multiglandüler hiperplazi şeklindedir.
Cerrahi stratejiyi belirlemek için sendromun tüm bileşenlerini bilmek gerekir.
2
MEN 1 ile ilişkili, nadir görülen ancak agresif seyreden diğer neoplaziler hatırlanır.
MEN 1 hastalarında timik karsinoidler (özellikle erkeklerde ve sigara içenlerde) yüksek mortaliteye sahiptir.
Profilaktik cerrahinin hangi organı hedef alacağını belirlemek için risk analizi yapılır.
3
Boyun cerrahisi (paratiroidektomi) sırasında ulaşılabilir olan ek yapılar gözden geçirilir.
Timektomi, transservikal yolla paratiroid cerrahisi sırasında kolaylıkla uygulanabilir.
Aynı insizyonla ek risk oluşturmadan profilaksi sağlamak cerrahi bir prensiptir.

Key Concept

MEN 1 sendromunda timik karsinoid riski nedeniyle paratiroid cerrahisine transservikal timektomi eklenmelidir.
Estimated Time:2m 0s
PreviousPage 12 / 15Next
Endokrin Cerrahi — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 12 | Examkin