Hematoloji

Halsizlik, yaygın ekimozlar ve diş eti kanaması şikayetleriyle acil servise başvuran 42 yaşındaki erkek hastanın periferik yaymasında %85 oranında blastik hücreler görülüyor. Yapılan akım sitometri incelemesinde blastların CD13, CD33 ve MPO pozitif; ancak CD34 ve HLA-DR negatif olduğu saptanıyor. Koagülasyon testlerinde PT ve aPTT süresinde uzama ve fibrinojen düşüklüğü tespit ediliyor.

Bu hasta için en olası sitogenetik anomali ve beklenen prognoz aşağıdakilerden hangisidir?

Pansitopeni nedeniyle tetkik edilen, periferik yaymasında atipik hücre veya blast görülmeyen bir hastada kemik iliği biyopsisi hiposelüler olarak değerlendirilmiştir. Bu hastada aşağıdaki fizik muayene bulgularından hangisinin saptanması, tanının idiyopatik aplastik anemi olma olasılığını en çok zayıflatır?

70 yaşındaki bir hasta, halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde saptanan değerler şöyledir:

Periferik yaymada Pelger-Huet anomalisi ve hipogranüler nötrofiller izlenmiştir. Kemik iliği incelemesi ile miyelodisplastik sendrom (MDS) tanısı konulan bu hastada, aşağıdakilerden hangisinin saptanması bu tanıdan öncelikle uzaklaştırır?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, üç gün önce geçirdiği viral üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben, karlı havada dışarıda oyun oynadıktan kısa süre sonra aniden gelişen şiddetli sırt ağrısı, bacak ağrısı ve "çay rengi" idrar şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve hafif ikter saptanırken, organomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $6.5$ g/dL, laktat dehidrogenaz (LDH) $1680$ U/L, haptoglobin saptanmayacak düzeyde düşük ve periferik yaymada polikromazi ile sferositler görülüyor. Direkt Coombs testi polivalan serum ile pozitif; monospesifik antiserumlar ile yapılan incelemede ise sadece C3d ile pozitif, IgG ile negatif sonuçlanıyor. Bu klinik tabloda tanıyı kesinleştirmek için istenmesi gereken spesifik tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$25$ yaşında erkek hasta, ani başlayan halsizlik, bel ağrısı ve gözlerde sararma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Öyküsünden $3$ gün önce idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle bir sülfonamid türevi kullanmaya başladığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $8.8$ g/dL, retikülosit $\%7.2$, indirekt bilirübin $3.4$ mg/dL ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) $850$ U/L bulunuyor. Periferik yaymada polikromazi ve irregüler şekilli eritrosit fragmanları izleniyor. Tanısal amaçla istenen glukoz-$6$-fosfat dehidrogenaz ($G6PD$) enzim düzeyi normal sınırlarda saptanıyor.

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için izlenmesi gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır geceleri çamaşır değiştirmesini gerektirecek düzeyde drenching (sırılsıklam) gece terlemeleri ve son $4$ ayda vücut ağırlığının $\%12$'sine tekabül eden $9\text{ kg}$ kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki aksiller bölgede $3\text{ cm}$ çapında, ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde; geniş sitoplazmalı, "baykuş gözü" görünümünde çift çekirdekli Reed-Sternberg hücreleri izleniyor. İmmünohistokimyasal çalışmada bu hücreler $CD15$ $(+)$ ve $CD30$ $(+)$ iken, $CD20$ $(-)$ ve $CD45$ $(-)$ saptanıyor. Çekilen toraks ve batın BT'de; mediastinal lenf nodu konglomeratları, çölyak ve paraaortik bölgelerde patolojik boyutta lenfadenopatiler ile dalakta multipl hipodens nodüller izleniyor. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi normal olarak raporlanıyor.

Bu verilere göre, hastanın Ann Arbor sistemine göre klinik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

70 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik ve karın sol üst kadranda dolgunluk hissi ile başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak kosta yayını $8\text{ cm}$ geçecek şekilde palpe ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $10,2\text{ g/dL}$, lökosit $12.400/\mu\text{L}$, trombosit $450.000/\mu\text{L}$ ve LDH $850\text{ U/L}$ (N: <250) saptanıyor. Periferik yaymada dakriyositler (gözyaşı hücreleri) ve lökoeritroblastik tablo izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde grade 3 retikülin fibrozu ile birlikte kümeleşme gösteren atipik megakaryosit proliferasyonu saptanıyor. Moleküler incelemede JAK2 V617F mutasyonu pozitif bulunuyor.

Buna göre, WHO 2022 tanı kriterlerine göre bu hastada saptanan bulgulardan hangisi "minör" kriterler arasında yer alır?

$31$ yaşında kadın hasta, sağ boyun bölgesinde yaklaşık $2$ aydır var olan ağrısız şişlik nedeniyle başvuruyor. Hastanın ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı şikayeti bulunmamaktadır. Fizik muayenede sağ servikal ve sağ supraklaviküler bölgelerde multipl, lastik kıvamlı lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ hiler lenfadenopati ve bu lenf nodundan sağ akciğer parankimine doğrudan uzanım gösteren $2$ cm’lik tek bir nodüler lezyon izleniyor. Yapılan servikal lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri görülüyor; immünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin $CD15(+)$, $CD30(+)$ ve $CD45(-)$ olduğu saptanıyor. Bu hastanın Ann Arbor sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

42 yaşında kadın hasta, özellikle sıcak banyo sonrası tüm vücudunda gelişen şiddetli kaşıntı ve tekrarlayan baş ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak kosta kenarını $3 cm$ geçiyor, pletorik yüz görünümü saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin: $16.8 g/dL$, Hematokrit: $\%50$, Trombosit: $460.000/mm^3$ ölçülüyor. Kemik iliği biyopsisinde eritroid, granülositik ve megakaryositik hücrelerin tamamında artış (panmiyeloz) izleniyor. Bu hastada Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 tanı kriterlerine göre Polisitemia Vera tanısını desteklemek amacıyla kullanılan minör kriter aşağıdakilerden hangisidir?

Demir eksikliği gelişim sürecinde, vücut demir depolarının azaldığını gösteren en duyarlı ve laboratuvar bulguları arasında en erken saptanan değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında kadın hasta, son $2$ haftadır diş fırçalarken fark ettiği diş eti kanamaları ve giderek artan halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede konjonktivaların soluk olduğu, gövde ve ekstremitelerde yaygın peteşilerin bulunduğu gözleniyor; lenfadenopati veya splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin: $6,5 \text{ g/dL}$, MCV: $102 \text{ fL}$, Lökosit sayısı: $1.800/\text{mm}^3$, Mutlak Nötrofil Sayısı: $350/\text{mm}^3$, Trombosit sayısı: $12.000/\text{mm}^3$ ve Mutlak Retikülosit Sayısı: $14.000/\mu\text{L}$ (Normal: $50.000 - 150.000/\mu\text{L}$) olarak bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde sellülarite $\%15$ saptanırken; displastik değişiklik, blast artışı veya fibrozis izlenmiyor. Akım sitometrisinde $CD55$ ve $CD59$ eksikliği gösterilemiyor. Bu hasta için en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında kadın hasta; halsizlik, yorgunluk ve son bir haftadır bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde yaygın ekimozlar ve solukluk dışında özellik saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $9.2$ $g/dL$, lökosit $68.000/mm^3$ ve trombosit $28.000/mm^3$ ölçülüyor. Periferik yaymada $\%85$ oranında dar sitoplazmalı, belirgin nükleollü blastik hücreler izleniyor. Kemik iliği aspiratının akım sitometrisi sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Bu bulgular ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$66$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve boyun bölgesinde fark ettiği şişlikler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal, aksiller ve inguinal bölgelerde çapları $2-3$ cm arasında değişen, ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler ve kosta kenarını $4$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Hemoglobin: $10.5$ g/dL, Lökosit: $55.000$/mm³ (%$82$ lenfosit), Trombosit: $165.000$/mm³ olarak bulunuyor. Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve belirgin miktarda "ezilme hücreleri" (smudge cells) izleniyor. Akım sitometrisinde (flow cytometry); CD $5$(+), CD $19$(+), CD $20$(zayıf+), CD $23$(+), CD $10$(-) ve FMC-$7$(-) patern saptanıyor. Floresan in situ hibridizasyon (FISH) analizi sonucunda $del(17p)$ pozitifliği raporlanıyor.

Bu hasta için en olası klinik evreleme ve izlenmesi gereken en uygun tedavi stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

30 yaşında kadın hasta, son 3 haftadır artan nefes darlığı, yüzde şişme ve boyun damarlarında belirginleşme şikayetleriyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ön mediastende 11 cm çapında, çevre vasküler yapılara bası yapan kitle saptanıyor. Eksizyonel biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde diffüz yayılım gösteren büyük atipik hücreler ve bu hücreleri çevreleyen belirgin fibrozis izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada tümör hücreleri CD20(+), CD45(+), CD30(+) (fokal/zayıf), CD15(-) ve CD10(-) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, $15$ yıldır yaygın bronşektazi tanısıyla takip edilmektedir. Son $3$ aydır giderek artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, diğer sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastadaki anemi tablosu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında erkek hasta; son iki haftadır giderek artan halsizlik, ateş ve yaygın kemik ağrıları şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde servikal ve aksiller bölgelerde multipl, ağrısız lenfadenopatiler ve bst çizgisinin $3\text{ cm}$ altında palpe edilen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde:

Periferik yaymada %$85$ oranında; dar sitoplazmalı, belirgin nükleolü olmayan, kaba kromatinli blastik hücreler izleniyor. Akım sitometrik incelemede bu hücrelerin $TdT (+)$, $CD19 (+)$, $CD10 (+)$ ve $MPO (-)$ olduğu saptanıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı ve bu tanı için erişkin yaş grubunda en kötü prognozla ilişkili sitogenetik anomali aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$52$ yaşında kadın hasta, katı gıdaları yutarken takılma hissi, dilde yanma ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde; belirgin solukluk, dilde papillaların silindiği (atrofik glossit) ve tırnaklarda kaşıklaşma (koilonişi) saptanıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, $2$ yıl önce aort kapak replasmanı (mekanik protez) yapılmış olup son zamanlarda artan halsizlik ve efor dispnesi ile başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, aort odağında $3/6$ şiddetinde sistolik üfürüm duyuluyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hastada gelişen anemi tablosunun patogenezinden aşağıdakilerden hangisi sorumludur?

$22$ yaşında erkek hasta, son iki haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüzünde şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ön mediastende kitle ile uyumlu matite saptanıyor ve venöz dolgunluk gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde; lökosit $85.000/mm^3$, hemoglobin $9,2 g/dL$ ve trombosit $45.000/mm^3$ olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda yaygın blastik hücreler gözleniyor. Akım sitometrisinde blastların $TdT$, $CD3$ ve $CD7$ pozitif; $CD19$ ve miyeloperoksidaz ($MPO$) negatif olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$74$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır giderek artan yorgunluk ve efor dispnesi şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde şu bulgular saptanıyor:

Periferik yayma incelemesinde nötrofillerde hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huet anomalisi) izlenirken, $\%3$ oranında blast saptanıyor. Kemik iliği aspirasyon yaymalarında $\%7$ oranında blast izleniyor ve Auer cisimciği saptanmıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, WHO (Dünya Sağlık Örgütü) sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?