Hematoloji

30 yaşında kadın (Hasta A) ve 45 yaşında erkek (Hasta B), son zamanlarda giderek artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe başvurmuştur. Hastaların fizik muayenelerinde konjonktivalarda solukluk saptanmış, diğer sistem muayeneleri doğal bulunmuştur. Laboratuvar incelemelerinde her iki hastada da mikrositik anemi saptanmış olup detaylı veriler aşağıda sunulmuştur:

Bu verilere dayanarak hastaların ön tanıları ve ayırıcı tanı süreçleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Halsizlik ve sık enfeksiyon geçirme öyküsü ile başvuran 58 yaşındaki erkek hastanın tam kan sayımında lökosit 2.100/µL, hemoglobin 8.2 g/dL ve trombosit 45.000/µL saptanıyor. Periferik yaymada nötrofillerde hipogranülasyon (pseudo-Pelger-Huët anomalisi) izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde selülarite %20 (yaşa göre hiposellüler) olarak değerlendiriliyor, blast oranı %3 bulunuyor ve ring sideroblast görülmüyor. Sitogenetik incelemede normal karyotip (46,XY) saptanıyor. Akım sitometride PNH klonu negatif, HLA-DR15 doku grubu antijeni pozitif olarak raporlanıyor. Serum eritropoetin düzeyi 45 mIU/mL ölçülüyor. Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi'ne (IPSS-R) göre 'Düşük Risk' grubunda değerlendirilen bu hasta için en yüksek yanıt oranına sahip tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

34 yaşında kadın hasta, tekrarlayan baş ağrıları ve el parmaklarında yanıcı ağrı şikayetleriyle hematoloji polikliniğine başvuruyor. Tam kan sayımında Hemoglobin $13.2$ g/dL, Lökosit $11.500/\mu L$, Trombosit $1.100.000/\mu L$ saptanıyor. Periferik yaymada dev trombositler izleniyor. *JAK2 V617F* mutasyonu pozitif bulunuyor. Yapılan kemik iliği biyopsisinde; yaşa göre artmış sellülarite, granülositik proliferasyon ve kümeleşme eğilimi gösteren, atipik, bulutsu (cloud-like) çekirdekli megakaryositler görülüyor. Retikülin fibrozis derecesi (MF-0) olarak raporlanıyor.

WHO 2022 kriterlerine göre bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, $5$ yıl önce halsizlik nedeniyle yapılan tetkiklerinde $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$ ve $sIg(zayıf+)$ immünfenotipi ile Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almış ve Binet Evre A olarak izleme alınmıştır. Son $3$ haftadır sağ servikal bölgesindeki lenf nodunda ani büyüme, şiddetli gece terlemesi ve $5$ kg kilo kaybı şikayetleri başlayan hastanın fizik muayenesinde sağ servikal bölgede $5$ cm çaplı, fikse ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $22.000/\mu L$ ($\%82$ lenfosit), hemoglobin $11.8$ g/dL, trombosit $175.000/\mu L$, LDH $1640$ U/L ($N < 250$) ve serum kalsiyum düzeyi $11.8$ mg/dL olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası ön tanı ve tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken işlem aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında erkek hasta, $1$ yıldır Rai evre $II$ Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısıyla takip edilmektedir. Son dönemde belirginleşen $B$ semptomları (gece terlemesi, kilo kaybı) ve progresif sitopeni nedeniyle tedavi başlanması planlanıyor. Yapılan sitogenetik değerlendirmede $17p$ delesyonu $[del(17p)]$ saptanıyor. Bu hasta için en uygun birinci basamak tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında kadın hasta, son bir aydır artan halsizlik, ateş ve diş etlerinde belirgin şişkinlik şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk, yaygın diş eti hiperplazisi ve servikal lenfadenopatiler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $8.8\ g/dL$, lökosit $42,000/mm^3$ ve trombosit $35,000/mm^3$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada bol sitoplazmalı, nükleusları katlantılı blastlar izleniyor. Bu blastların histokimyasal incelemesinde non-spesifik esteraz (NSE) boyanması yaygın pozitif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ yaşında erkek hasta, son bir haftadır artan halsizlik ve göz aklarında sararma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde çocukluk döneminden beri aralıklı sarılık öyküsü olduğu ve babasının benzer şikayetler nedeniyle splenektomi geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde ikter saptanıyor ve dalak kosta kenarını $3 \text{ cm}$ geçiyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin: $10.5 \text{ g/dL}$, MCV: $82 \text{ fL}$, MCHC: $37.5 \text{ g/dL}$ (N: $32-36 \text{ g/dL}$), Retikülosit: $\%8$ saptanıyor. Periferik yaymada polikromazi ve santral solukluğu kaybolmuş küçük, hiperkromik eritrositler görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

45 yaşında kadın hasta, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında ani gelişen kızarıklık, yanma ve zonklayıcı tarzda şiddetli ağrı şikayeti ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $820.000/mm^3$, hemoglobin $13.2 \, g/dL$ ve lökosit sayısı $9.400/mm^3$ saptanıyor. Hastanın şikayetlerinin düşük doz aspirin tedavisi ile dramatik olarak düzeldiği gözleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve konsantrasyon güçlüğü şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden $2$ yıldır dirençli epilepsi nedeniyle yüksek doz fenitoin kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk ve dilde hafif atrofi saptanırken; vibrasyon ve pozisyon duyusunu da içeren nörolojik muayenesi tamamen doğal olarak değerlendiriliyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hastada saptanan aneminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

28 yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri devam eden ancak düzenli kan transfüzyonu gerektirmeyen halsizlik ve hafif sarılık şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin splenomegali, hafif ikter ve 'chipmunk' yüz görünümü saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

$Hb$ Elektroforezi: $HbA$: $\%35$, $HbF$: $\%60$, $HbA_2$: $\%5$

Hastanın başka bir nedenle çekilen toraks BT incelemesinde arka mediastende, paravertebral bölgede düzgün sınırlı, lobüle konturlu yumuşak doku kitleleri saptanmıştır.

Bu hastadaki mediastinal kitlelerin gelişiminden sorumlu olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

55 yaşındaki erkek hasta; 3 aydır devam eden ateş, kilo kaybı ve vücutta kaşıntılı döküntüler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede jeneralize lenfadenopati ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Coombs pozitif hemolitik anemi, eozinofili ve poliklonal hipergamaglobulinemi görülüyor. Lenf nodu biyopsisinde CD3(+), CD4(+), CD10(+), CXCL13(+) ve PD-1(+) neoplastik hücreler ile yüksek endotelli venüllerde belirginleşme ve foliküler dendritik hücre ağında genişleme izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

22 yaşında erkek hasta, son haftalarda artan halsizlik, diş eti kanamaları ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar nedeniyle başvuruyor. Özgeçmişinde bilinen bir kronik hastalık veya ilaç kullanım öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede cilt ve konjonktivalar soluk, alt ekstremitelerde peteşi ve ekimozlar izleniyor. Hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor.

Laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

* Hemoglobin: $7,1$ g/dL
* Lökosit: $1.400/mm^3$ (Nötrofil: $350/mm^3$)
* Trombosit: $16.000/mm^3$
* MCV: $102$ fL
* Retikülosit: %$0,1$

Yapılan kemik iliği biyopsisinde selülarite <%10 olarak izleniyor, fibrozis veya blast artışı saptanmıyor. Hastanın HLA doku grubu ile tam uyumlu 24 yaşında bir erkek kardeşi olduğu öğreniliyor.

Bu hasta için en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$67$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır devam eden gece terlemesi, yaklaşık $6$ kg kilo kaybı ve boyun bölgesinde fark ettiği şişlikler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal, aksiller ve inguinal bölgelerde çapları $2-4$ cm arasında değişen, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve kosta kenarını $5$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda özetlenmiştir:

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$70$ yaşında erkek hasta, $3$ yıldır Rai evre $0$ Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısıyla ($CD5+$, $CD19+$, $CD23+$, $CD20$ zayıf pozitif) izlenmektedir. Son $1$ ayda sağ servikal bölgedeki lenf nodunda hızlı büyüme, gece terlemesi ve $5$ kg kilo kaybı şikayetleri gelişiyor. Fizik muayenede sağ servikal bölgede $5$ cm, sert ve fikse lenfadenopati saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hastada klinik tablodaki bu ani değişikliğin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında orak hücreli anemi ($HbSS$) tanılı kadın hasta, $10$ gün önce elektif bir cerrahi girişim öncesi $2$ ünite eritrosit süspansiyonu transfüze ediliyor. Hasta bugün ani başlayan yaygın kemik ağrısı, halsizlik, çarpıntı ve koyu renkli idrar şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde çok sayıda transfüzyon öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik saptanıyor; batın muayenesinde dalak palpe edilemiyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu klinik tabloda aneminin derinleşmesinden ve hemoliz bulgularından sorumlu en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

68 yaşında erkek hastada, check-up sırasında istenen tam kan sayımında lökosit sayısı $18.000/\mu L$ ve lenfosit oranı $\%75$ olarak saptanıyor. Fizik muayenesi tamamen normal olan hastanın periferik yaymasında yaygın "ezilmiş hücreler" (Grumprecht hereleri) görülüyor. Bu bulgular ışığında, öncelikle düşünülmesi gereken kronik lenfoproliferatif hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında erkek hasta, katarakt operasyonu öncesi yapılan laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısının $28.000/\mu L$ ve lenfosit oranının $\%75$ saptanması üzerine iç hastalıkları polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve inguinal bölgelerde ağrısız, mobil, yaklaşık $1,5-2 cm$ çaplarında lenfadenopatiler saptanıyor. Periferik yayma incelemesinde olgun görünümlü küçük lenfositler ve çok sayıda "Grumprecht başı" (ezilmiş hücreler) izleniyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan akım sitometrisi (flow cytometry) incelemesinde aşağıdaki yüzey belirteçlerinden hangisinin pozitif saptanması en tipiktir?

$22$ yaşında kadın hasta, son $4$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve çarpıntı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde adet kanamalarının miktar olarak fazla ve uzun sürdüğü öğreniliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor.

Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

35 yaşında bir kadın hasta, son bir aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor; servikal, aksiller veya inguinal lenfadenopati saptanmıyor ve hepatosplenomegali izlenmiyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılması gereken altın standart tetkik ve beklenen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

19 yaşında erkek hasta, son üç haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde servikal ve aksiller lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde ön mediastende belirgin genişleme izleniyor. Tam kan sayımında lökosit sayısı $110.000/\mu L$, hemoglobin $9,4 g/dL$ ve trombosit sayısı $55.000/\mu L$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada dar sitoplazmalı, nükleolleri seçilebilen blastik hücreler görülüyor. Yapılan akım sitometrisi (flow cytometry) incelemesinde blastların TdT, CD2, CD5 ve CD7 pozitif; CD10, CD19 ve miyeloperoksidaz (MPO) negatif olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?