Hematoloji

58 yaşında erkek hasta, karında şişkinlik ve çabuk doyma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede masif splenomegali saptanırken, periferik lenfadenopatiye rastlanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $10.4\ g/dL$, lökosit $16.500/\mu L$ ve trombosit $90.000/\mu L$ olarak ölçülüyor. Periferik yaymada sitoplazmik villöz uzantıları olan lenfositler görülüyor. Akım sitometrisinde bu hücrelerin CD19(+), CD20(+), FMC7(+) olduğu; ancak CD5(-), CD10(-), CD23(-), CD25(-) ve CD103(-) olduğu belirleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$67$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır giderek artan halsizlik ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor; hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde saptanan bulgular aşağıda verilmiştir:

Periferik yaymada makro-ovalositler ve nötrofillerde hiposegmentasyon (Psödo Pelger-Huët anomalisi) izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda hipogranülasyon ve miyeloid seride displazi ile birlikte $\%7$ oranında miyeloblast saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, son $10$ yıldır kronik böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programındadır. Renal anemisi için son $6$ aydır haftada üç kez subkutan rekombinant eritropoetin tedavisi almaktadır. Tedavi ile $10.5$ g/dL düzeyine çıkan hemoglobin değeri, son $1$ ay içerisinde belirgin şekilde düşmüştür. Hastanın yapılan güncel laboratuvar incelemeleri aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Kemik iliği aspirasyonunda eritroid seri öncüllerinin tama yakın yokluğu, miyeloid seri ve megakaryositlerin ise normal morfoloji ve sayıda olduğu izlenmiştir. Bu hastadaki klinik tabloyu açıklayan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

68 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan halsizlik, unutkanlık ve dilde yanma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde dispeptik yakınmaları nedeniyle yaklaşık 5 yıldır düzenli proton pompa inhibitörü (PPI) kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede konjonktivalar soluk, dil papillaları silik (atrofik glossit) ve ağız köşelerinde çatlaklar (anguler cheilitis) saptanıyor. Nörolojik muayenede vibrasyon duyusunda hafif azalma tespit ediliyor.

Tam kan sayımı ve laboratuvar sonuçları aşağıdaki gibidir:

Periferik yaymada belirgin anizositoz, hem hipokrom mikrositer eritrositler hem de makro-ovalositler ve nötrofillerde hipersegmentasyon izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında erkek hasta, son $10$ gündür devam eden halsizlik ve diş etlerinde belirgin şişlik, kanama şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde diş etlerinin diş kuronlarını örtecek derecede hipertrofik olduğu ve servikal lenfadenomegali geliştiği gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde lökosit sayısı $92.000/\mu L$, hemoglobin $8,5 g/dL$ ve trombosit sayısı $28.000/\mu L$ saptanıyor. Periferik yaymada nükleusları katlanmış, geniş ve granülsüz sitoplazmalı blastlar $\%60$ oranında izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında kadın hasta, sol üst kadranda dolgunluk ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak kosta kenarını $10 cm$ geçecek şekilde (masif splenomegali) palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $140.000/mm^3$ saptanıyor ve periferik yaymada miyeloid serinin her aşamasından (miyelosit, metamiyelosit vb.) hücreler ile $\%5$ oranında bazofili izleniyor.

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek için saptanması gereken ve 'BCR-ABL1 pozitif miyeloproliferatif neoplazi' sınıflandırmasının temelini oluşturan sitogenetik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, son zamanlarda fark ettiği halsizlik ve boyun bölgesinde eline gelen ağrısız şişlikler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal zincirde yaklaşık $2$ cm çapında ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve kot kavsini $3$ cm geçen düzgün yüzeyli splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Lökosit: $42.000/mm^3$ (%$82$ lenfosit), Hemoglobin: $13,6 g/dL$, Trombosit: $190.000/mm^3$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve belirgin "smudge" (ezilmiş/Grumprecht) hücreleri izleniyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan akım sitometrisi (flow cytometry) incelemesinde aşağıdaki immünofenotipik profillerden hangisinin saptanması en olasıdır?

72 yaşında kadın hasta, yol yürümekle artan nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede konjonktivalarda solukluk saptanıyor, organomegali izlenmiyor. Tam kan sayımında hemoglobin 8,2 g/dL, MCV 106 fL, lökosit 3.100/mm³ ve trombosit 550.000/mm³ olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda eritroid seride displazi, megakaryositlerde sayıca artış ve belirgin hipolobasyon (monolobe veya bilobe çekirdek) görülürken, blast oranı %3 olarak raporlanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ile uyumlu olan en olası sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan lökositoz nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde büyüklüğü en fazla $1.5$ cm olan, ağrısız ve hareketli lenfadenopatiler saptanıyor. Karaciğer ve dalak palpe edilemiyor. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı $38.000/\mu L$ (lenfosit oranı $\%82$), hemoglobin $14.2 g/dL$ ve trombosit sayısı $265.000/\mu L$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve belirgin "Gumprecht" (ezilmiş) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$ ve $CD23(+)$ saptanırken, yüzey immünoglobulin ekspresyonunun zayıf olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve mevcut klinik evresine göre en uygun yaklaşım aşağıdakilerin hangisidir?

$28$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı ve demir parametreleri şu şekildedir:

Hastaya yapılan hemoglobin elektroforezinde $HbA_2$ düzeyi $\%2.8$ ($n: \%2.0-3.5$) ve $HbF$ düzeyi $\%1.2$ ($n: <\%2$) olarak saptanmıştır.

Bu hastada eşlik eden olası bir $\beta$-talasemi taşıyıcılığını kesin olarak dışlamak için izlenmesi gereken en uygun klinik yaklaşım hangisidir?

22 yaşında erkek hasta, yaklaşık bir aydır giderek artan halsizlik, çarpıntı ve vücudunda oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde pansitopeni saptanması üzerine yapılan ileri tetkik sonuçları aşağıdadır:

HLA doku tiplemesinde hastanın tam uyumlu bir kardeş donörü olduğu belirlenmiştir.

Bu hasta için en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Sol üst kadranda şişkinlik ve halsizlik yakınmalarıyla polikliniğe gelen $54$ yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde, dalak boyutu orta hattı geçecek kadar büyümüş ($12$ cm) olarak saptanmıştır. Hastada periferik lenfadenopati tespit edilmemiştir. Yapılan kan sayımında hemoglobin $10.2$ g/dL, trombosit $85.000/mm^3$ ve lökosit $2.800/mm^3$ olup, formülde mutlak monositopeni dikkati çekmektedir. Kemik iliği biyopsisinde fibrozis nedeniyle aspirasyon yapılamamıştır (kuru musluk). Bu vaka için en olası tanıyı destekleyen immünfenotiplendirme bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır giderek artan halsizlik, nefes darlığı, diş etlerinde kanama ve bacaklarında morluklar oluşması şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, alt ekstremitelerde yaygın peteşi ve purpuralar saptanıyor. Lenfadenopati veya hepatosplenomegali saptanmayan hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$66$ yaşında erkek hasta, halsizlik ve boyunda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller lenfadenopatiler ($2-3$ cm) ile splenomegali ($4$ cm) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $10.2$ g/dL, lökosit $58.000/\mu L$ (lenfosit oranı $\%85$), trombosit $140.000/\mu L$ bulunuyor. Periferik yaymada "smudge" (ezilmiş) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$, $CD19(+)$ ve $CD23(+)$ saptanıyor. Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$34$ yaşında erkek hasta, son bir yıldır zaman zaman tekrarlayan karın ağrısı ve özellikle sabahları daha belirgin olan idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde hafif ikter ve splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $9.5$ $g/dL$, retikülosit $\%8$, $LDH$ $1450$ $U/L$, indirekt bilirubin $3.8$ $mg/dL$, haptoglobin saptanamayacak kadar düşük bulunuyor. Tam kan sayımında hafif lökopeni ve trombositopeni de saptanıyor. Yapılan batın $BT$ anjiyografide hepatik venlerde tromboz (Budd-Chiari sendromu) izleniyor. Bu hastada kesin tanıyı doğrulamak için yapılması gereken en uygun test aşağıdakilerden hangisidir?

Rutin kontrollerinde lökositoz saptanan ve bir süredir takipsiz kalan 61 yaşındaki kadın hasta, genel durum değerlendirmesi için başvuruyor. Hastanın anamnezinde son 6 ayda %10'dan fazla kilo kaybı, gece terlemesi veya ateş gibi 'B semptomları' tariflenmiyor. Fizik muayenede sol kosta yayı altında 8 cm ele gelen, palpasyonla ağrısız dalak (masif splenomegali) saptanırken, periferik lenfadenopati izlenmiyor.

Akım sitometrisinde lenfositlerin CD5(+), CD19(+), CD23(+), CD20(dim), FMC7(-) ve sIg(dim) olduğu, Siklin D1 ekspresyonunun bulunmadığı görülüyor. FISH analizinde del(13q) saptanıyor.

Bu hasta için evreleme ve yönetim açısından aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

$68$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, eritroid seride belirgin disneoplazi, $\%3$ oranında miyeloblast ve demir boyasında $\%25$ oranında ring (yüzük) sideroblast saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede dalak kosta yayını $8$ cm geçecek şekilde (belirgin splenomegali) palpe ediliyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin $10.5$ g/dL, laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi $850$ U/L (N: <$250$), lökosit sayısı $14.500$/$\mu$ L saptanıyor. Periferik yaymada gözyaşı hücreleri (dakrositler) ve lökositlerde sola kayma (lökositer öncül hücreler) izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde Grade $2$ retikülin fibrozisi ve atipik megakaryosit proliferasyonu saptanırken; moleküler incelemede $JAK2$ $V617F$ mutasyonu pozitif bulunuyor. Bu hastada WHO $2022$ sınıflamasına göre "Primer Miyelofibrozis" tanısı için aşağıdakilerden hangisi minör kriter olarak kabul edilir?

62 yaşında erkek hasta, 15 yıldır Romatoid Artrit (RA) tanısıyla takip edilmektedir. Son 3 aydır giderek artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuran hastanın fizik muayenesinde konjonktivaları soluk saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Bu hastada mevcut kronik hastalık anemisine eşlik eden bir demir eksikliği anemisi varlığını doğrulamak için kullanılabilecek en duyarlı laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

$64$ yaşında kadın hasta, son $5$ aydır giderek derinleşen halsizlik ve efor dispnesi yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 sınıflamasına göre bu hastanın en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir?