14 yaşında kız hasta, son 6 aydır her ay tekrarlayan ve birkaç gün süren şiddetli alt karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Anamnezinde henüz adet görmediği, ancak son ağrı atağında idrar yapmada zorluk (glob vesicale) geliştiği öğreniliyor. Fizik muayenede meme gelişimi ve pubik kıllanma Tanner Evre 4 olarak değerlendiriliyor. Jinekolojik muayenede eksternal genitalya doğal, himenal açıklık mevcut; ancak vajinal kanal yaklaşık 3 cm derinlikte kör sonlanıyor. İntroitusta valsalva ile kabarıklık veya morumsu renk değişikliği izlenmiyor. Rektal tuşede ise pelviste büyük, ağrılı ve kistik kıvamda bir kitle palpe ediliyor. Bu klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı ve embriyolojik oluşum mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
- Transvers vajinal septum - Ürogenital sinüs ile Müllerian kanalların birleşme yerindeki kanalleşme hatasıAnswer
- Bİmperfore himen - Ürogenital sinüs plağının tünelizasyonunun gerçekleşmemesi
- CMayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sendromu - Müllerian kanalların tam agenezi
- DServikal agenezi - Müllerian kanalların füzyon sonrası segmentasyon hatası
- EKomplet Androjen Duyarsızlığı Sendromu - Androjen reseptör fonksiyon bozukluğu