Nefroloji

568 questions

Question 241Question

19 yaşında erkek hasta, askeri okul muayenesi sırasında kan basıncı yüksekliği (150/95 mmHg) saptanarak nefroloji polikliniğine sevk ediliyor. Hastanın özgeçmişinde bir özellik bulunmuyor, ancak babasında da genç yaşta hipertansiyon öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede belirgin bir patoloji izlenmiyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

ParametreSonuçNormal Aralık
Serum Sodyum143 mEq/L135-145
Serum Potasyum5.8 mEq/L3.5-5.0
Serum Klor112 mEq/L98-107
Serum Bikarbonat18 mEq/L22-29
BUN / KreatininNormal-
Plazma Renin AktivitesiDüşük-
Plazma AldosteronDüşük-

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Psödohipoaldosteronizm Tip 2 (Gordon Sendromu)

Answer

Psödohipoaldosteronizm Tip 2 (Gordon Sendromu)
Hastada saptanan bulgular Hipertansiyon + Hiperkalemi + Metabolik Asidoz üçlüsüdür. Bu tablo, 'klor şantı' olarak da bilinen Gordon Sendromu (Psödohipoaldosteronizm Tip 2) için patognomoniktir. WNK1 veya WNK4 gen mutasyonları sonucu distal tübülde Na-Cl kotransporter (NCC) aktivitesi artar. Sonuçta aşırı tuz tutulumuna bağlı volüm artışı ve hipertansiyon gelişir; renin ve aldosteron baskılanır. Distal tübüle sodyum sunumu azaldığı için potasyum ve hidrojen atılımı bozulur, bu da hiperkalemi ve asidoza yol açar. Tedavide tiyazid diüretikleri etkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Genç hasta, hipertansiyon ve aile öyküsü var.
Genetik geçişli bir hipertansiyon formunu düşündürmektedir.
2
Elektrolit ve asit-baz dengesini analiz et
Hiperkalemi (5.8), Hiperkloremi (112) ve Metabolik Asidoz (HCO3 18) mevcut.
Bu tablo renal tübüler asidoz (Tip 4) paternidir.
3
Renin-Aldosteron aksını ve kan basıncını birleştir
Düşük Renin, Düşük Aldosteron, HİPERTANSİYON ve HİPERKALEMİ.
Hipertansiyon ile birlikte hiperkalemi yapan nadir durumlardan biri Gordon Sendromu'dur (Psödohipoaldosteronizm Tip 2). Diğer seçenekler (Liddle, Bartter, Gitelman) hipokalemi yapar; Tip 1 PHA ise hipotansiyon yapar.

Key Concept

Gordon Sendromu (Psödohipoaldosteronizm Tip 2)

Hints

1
Hastada düşük renin ve düşük aldosterona rağmen hipertansiyon var, bu bir psödo-hiperaldosteronizm tablosunu veya Liddle/Gordon ayrımını düşündürmelidir.
2
Liddle sendromu potasyumu düşürür (hipokalemi), bu hastada ise potasyum yüksek (hiperkalemi).
3
Gitelman sendromunun 'ayna görüntüsü' olan, tiyazid diüretiklerine yanıt veren ve hiperkalemik hipertansiyon yapan genetik hastalık hangisidir?

Practice More

Gordon sendromunun tedavisinde kullanılan diüretik grubu (tiyazidler) ve mekanizmasının Gitelman sendromu ile ilişkisi üzerine çalışılabilir.
Estimated Time:1m 30s
Question 242Question

6868 yaşında erkek hasta, 22 hafta önce koroner arter hastalığı nedeniyle yapılan perkütan koroner girişim sonrası bacaklarında ağrısız, morumsu ağsı görünüm ve ayak parmaklarında ani gelişen morarma şikayetiyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 180/105180/105 mmHgmmHg (bazal değeri 135/85135/85 mmHgmmHg) ölçülüyor ve her iki ayak parmaklarında siyanotik alanlar ile uyluk bölgesinde livedo retikülaris saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin değeri 3.43.4 mg/dLmg/dL (bazal 1.11.1 mg/dLmg/dL), periferik yaymada eozinofili (900/mm3900/mm^3) ve serum C3C3 düzeyinde düşüklük saptanıyor. İdrar tetkikinde 1+1+ proteinüri ve nadir granüler silendirler izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Aterom emboli hastalığı

Answer

Aterom emboli hastalığı (Kolesterol embolizasyon sendromu)
Aterom emboli hastalığı, aterosklerotik plakların rüptürü sonrası kolesterol kristallerinin distal arteriyolleri tıkamasıyla karakterizedir. Vasküler girişim öyküsü, livedo retikülaris, 'blue toe' sendromu, dirençli hipertansiyon, eozinofili ve hipokomplementemi bu tanı için patognomonik bir klinik kombinasyon oluşturur. Böbrek yetmezliği kontrast nefropatisinin aksine genellikle subakut seyirlidir.

Step-by-Step Solution

1
Tetikleyici faktörün belirlenmesi
Hastada 22 hafta önce yapılmış bir intravasküler girişim (koroner anjiyografi) mevcuttur.
Aterom emboli hastalığı genellikle vasküler cerrahi, anjiyografi veya antikoagülan tedavi sonrası tetiklenir.
2
Deri ve organ bulgularının değerlendirilmesi
Livedo retikülaris, blue toe sendromu (mavi parmak) ve yeni gelişen dirençli hipertansiyon saptanmıştır.
Plaklardan kopan kolesterol kristallerinin distal küçük arterleri tıkaması sistemik iskemi bulgularına yol açar.
3
Spesifik tetkiklerin yorumlanması
Subakut böbrek hasarı, eozinofili ve hipokomplementemi (C3C3 düşüklüğü) mevcuttur.
Kolesterol kristalleri kompleman sistemini aktive ederek hipokomplementemiye ve eozinofillerin kemotaksisine neden olur.

Key Concept

Vasküler girişim sonrası gelişen subakut böbrek yetmezliğinde livedo retikülaris ve hipokomplementemi varlığı aterom emboli hastalığını (kolesterol embolizasyonu) gösterir.
Question 243Question

2222 yaşında kadın hasta, son bir yıldır yüz ve boyun bölgesindeki yağ dokusunda belirgin azalma (parsiyel lipodistrofi) şikayetiyle başvuruyor. Son bir aydır bacaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma fark eden hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 150/95150/95 mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albumin 2.82.8 g/dL, kreatinin 1.41.4 mg/dL, 2424 saatlik idrar proteini 4.24.2 g/gün ve idrar mikroskopisinde her sahada çok sayıda dismorfik eritrosit ile eritrosit silendirleri izleniyor. Kompleman düzeylerinde C3C3 1818 mg/dL (Düşük), C4C4 3232 mg/dL (Normal) olarak bulunuyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına sahip hastada, böbrek biyopsisinde saptanması en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Glomerüler bazal membranda şerit benzeri (ribbon-like) elektron-dens birikimler

Answer

Glomerüler bazal membranda şerit benzeri (ribbon-like) elektron-dens birikimler saptanması en olasıdır.
Hastada tarif edilen parsiyel lipodistrofi öyküsü, izole C3C3 hipokomplemanemisi ve nefritik/nefrotik özellikler gösteren glomerülonefrit tablosu, 'Dense Deposit Disease' (Yoğun Birikim Hastalığı) için karakteristiktir. Bu hastalıkta alternatif kompleman yolunu stabilize eden C3C3 nefritik faktör mevcuttur. Histopatolojik olarak elektron mikroskopisinde, bazal membranın lamina densa tabakasında izlenen oldukça koyu, şerit benzeri (ribbon-like) birikimler bu hastalık için ayırt edicidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Hastada parsiyel lipodistrofi (Barraquer-Simons sendromu) mevcuttur.
Parsiyel lipodistrofi, nefroloji pratiğinde spesifik olarak Yoğun Birikim Hastalığı (Dense Deposit Disease - DDD) ile ilişkilidir.
2
Kompleman profilini yorumla.
İzole C3 düşüklüğü ve normal C4 düzeyi saptanmıştır.
Bu tablo, alternatif kompleman yolunun aktivasyonunu ve klasik yolun (C4) korunmuş olduğunu gösterir; DDD'de bulunan C3 nefritik faktör (C3NeF) bu durumdan sorumludur.
3
Klinik tabloyu birleştir.
Lipodistrofi + İzole C3 düşüklüğü + Nefritik/Nefrotik tablo = Dense Deposit Disease (Eski adıyla MPGN Tip 2).
En olası tanıyı belirleyerek histopatolojik bulguya geçiş yapılır.
4
Histopatolojik bulguyu belirle.
Bazal membran içinde şerit benzeri (ribbon-like) yoğun birikimler.
DDD'nin patognomonik elektron mikroskopi bulgusu bazal membranın lamina densa tabakasındaki bu özel birikimlerdir.

Key Concept

Parsiyel lipodistrofi ve izole C3 düşüklüğü varlığında 'Dense Deposit Disease' (Yoğun Birikim Hastalığı) düşünülmelidir; patognomonik bulgusu bazal membranda 'ribbon-like' birikimlerdir.
Estimated Time:2m 0s
Question 244Question

5858 yaşında erkek hasta, evre IVIV diffüz büyük B hücreli lenfoma tanısıyla kemoterapi (R-CHOP) başlanmasından 2424 saat sonra idrar miktarında belirgin azalma, bulantı ve yaygın kas ağrıları şikayetleriyle değerlendiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde hidrasyonu doğal, kan basıncı 130/85130/85 mmHg ve nabzı 8888/dk saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

TetkikSonuç
Serum Kreatinin2.82.8 mg/dL (Bazal: 1.11.1 mg/dL)
BUN4242 mg/dL
Serum Potasyum6.46.4 mEq/L
Serum Fosfor7.87.8 mg/dL
Serum Kalsiyum7.27.2 mg/dL
Serum Ürik Asit15.515.5 mg/dL
İdrar Sodyumu (UNa)(U_{Na})3535 mEq/L
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENa)(FENa)>%1> \%1
İdrar Ürik Asit / İdrar Kreatinin Oranı1.21.2

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki akut böbrek hasarının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tümör lizis sendromu (Akut ürik asit nefropatisi)

Answer

Tümör lizis sendromu (Akut ürik asit nefropatisi)
Kemoterapi sonrası gelişen tümör lizis sendromu; hiperürisemi, hiperfosfatemi, hiperpotasemi ve hipokalsemi ile karakterizedir. İntratübüler ürik asit kristalizasyonu sonucu gelişen akut tübüler obstrüksiyona bağlı böbrek hasarı oluşur. İdrar ürik asit/kreatinin oranının 11'den büyük olması (>1.0> 1.0), bu durumu diğer intrensek böbrek hasarı nedenlerinden ayıran temel bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bağlamın analizi
Hematolojik malignite tanılı hastada kemoterapi sonrası gelişen akut böbrek hasarı saptandı.
Zamanlama ve altta yatan hastalık tümör lizis sendromu için tipik bir risk faktörüdür.
2
Elektrolit ve metabolik bulguların değerlendirilmesi
Hiperpotasemi, hiperfosfatemi, hiperürisemi ve hipokalsemi saptandı.
Hücre yıkımı sonucu hücre içi içeriklerin dolaşıma katılması bu spesifik elektrolit panelini oluşturur.
3
İdrar ürik asit/kreatinin oranının yorumlanması
Oran 1.21.2 (>1> 1) olarak bulundu.
Akut ürik asit nefropatisini, diğer hiperürisemi nedenlerinden (örneğin kronik böbrek yetmezliği) ayıran en spesifik parametredir.

Key Concept

Tümör lizis sendromunda (TLS) gelişen akut böbrek hasarının en spesifik laboratuvar göstergesi idrar ürik asit / idrar kreatinin oranının 11'den büyük olmasıdır.

Practice More

Tümör lizis sendromunda profilaktik ve tedavi edici yaklaşımları (hidrasyon, allopurinol, rasburikaz) gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Question 245Question

3838 yaşında kadın hasta, son 11 aydır bacaklarında ve göz kapaklarında giderek artan şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede bilateral 4+4+ pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum albümin düzeyi 2.12.1 g/dL, toplam kolesterol 320320 mg/dL ve 2424 saatlik idrarda protein ekskresyonu 6.56.5 g olarak saptanıyor.

Bu hastanın idrar sedimenti incelemesinde görülmesi beklenen ve mevcut klinik tabloya eşlik eden lipidüriyi karakterize eden en spesifik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Oval yağ cisimcikleri

Answer

Mevcut klinik tablo nefrotik sendrom ile uyumludur ve bu tabloya eşlik eden lipidürinin en karakteristik sediment bulgusu oval yağ cisimcikleridir.
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (ödem, hipoalbüminemi, hiperlipidemi ve masif proteinüri) nefrotik sendromu tanımlar. Nefrotik sendromda idrara sızan lipitlerin tübül hücreleri tarafından geri emilmesiyle 'oval yağ cisimcikleri' oluşur. Bu yapılar polarize ışık altında 'Malta Haçı' (Maltese Cross) görünümü vererek lipidüriyi en spesifik şekilde kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik Tablonun Belirlenmesi
Hastada saptanan yaygın ödem, ağır hipoalbüminemi (2.12.1 g/dL), hiperlipidemi (320320 mg/dL) ve nefrotik düzeyde proteinüri (6.56.5 g/gün) olması nedeniyle nefrotik sendrom tanısı konur.
Bu bulgular nefrotik sendromun klasik tanı kriterlerini oluşturur.
2
Lipidüri Kavramının Analizi
Nefrotik sendromda glomerüler geçirgenliğin artması sonucu idrara lipitler (serbest yağ asitleri, kolesterol esterleri) geçer.
Glomerüler filtrasyon bariyerindeki hasar büyük moleküllü lipitlerin de geçişine izin verir.
3
Sediment Bulgusu ile Eşleştirme
İdrara geçen lipitler tübül hücreleri tarafından reabsorbe edilir. Bu lipit yüklü dejenere tübül hücrelerine 'oval yağ cisimcikleri' denir.
Oval yağ cisimcikleri polarize ışık mikroskobunda lipitlerin çift kırılma (birefringence) özelliği nedeniyle karakteristik 'Malta Haçı' görünümü verir.

Key Concept

Nefrotik sendromda görülen lipidürinin idrar sedimentindeki yansıması oval yağ cisimcikleri ve yağ silindirleridir.
Question 246Question

Son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programında olan bir hastada, derinleşen anemi nedeniyle eritropoietin uyarıcı ajan (ESA) tedavisi planlanmaktadır. Kılavuzlar (KDIGO), bu hastalarda hemoglobin düzeyinin fizyolojik sınırlara kadar yükseltilmesini (normalizasyon, >13>13 g/dL) önermemektedir. Buna göre, kronik böbrek hastalığında ESA tedavisiyle hemoglobin normalizasyonunun hedeflenmesi durumunda, aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin riskinde artış olduğu kesin olarak gösterilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: İnme ve vasküler tromboembolik olaylar

Answer

İnme ve vasküler tromboembolik olaylar
Kronik böbrek hastalığında anemi tedavisinde kullanılan Eritropoietin Uyarıcı Ajanlar (ESA) ile hemoglobin düzeyinin 1313 g/dL üzerine çıkarılması (normalizasyon), TREAT (Trial to Reduce Cardiovascular Events with Aranesp Therapy) ve benzeri büyük ölçekli çalışmalarda inme (stroke), vasküler tromboz ve hipertansif kriz riskinde anlamlı artış ile ilişkilendirilmiştir. Bu nedenle KDIGO kılavuzları, ESA tedavisinde hedef hemoglobin düzeyini genellikle 1011.510-11.5 g/dL aralığında tutmayı, 1313 g/dL üzerine çıkmamayı önerir.

Step-by-Step Solution

1
Sorunun Odak Noktasını Belirle
Soru, KBH anemisinde ESA tedavisi ile hemoglobin düzeyini tamamen normalleştirmenin (>13>13 g/dL) neden olduğu kanıtlanmış majör riski sormaktadır.
Tedavi hedeflerinin belirlenmesindeki temel güvenlik gerekçesini anlamak gerekir.
2
Kanıta Dayalı Tıp Verilerini Hatırla (TREAT, CHOIR, CREATE Çalışmaları)
Bu çalışmalar, Hb hedefini >13>13 g/dL tutmanın, 1011.510-11.5 g/dL aralığında tutmaya kıyasla yaşam kalitesinde belirgin bir artış sağlamadığını, aksine inme (stroke) ve tromboembolik olay riskini anlamlı derecede artırdığını göstermiştir.
Yüksek hematokritin kan viskozitesini artırması, trombosit fonksiyonlarını etkilemesi ve hipertansiyonu kötüleştirmesi bu riskin mekanizmaları arasındadır.
3
Doğru Seçeneği İşaretle
İnme ve vasküler tromboembolik olaylar riskindeki artış, kılavuzların Hb hedefini 1011.510-11.5 g/dL (maksimum 1212 g/dL) ile sınırlamasının temel nedenidir.
Güvenlik profili nedeniyle 'kısmi düzeltme' stratejisi benimsenmiştir.

Key Concept

KBH Anemisinde ESA Tedavisi Hedefleri ve Güvenlik

Hints

1
Normal insanlarda hemoglobinin yüksek olması iyidir, ancak KBH hastalarında yapay olarak (ilaçla) bu düzeye çıkmak kanın akışkanlığını (viskozite) nasıl etkiler?
2
Bu konuda yapılan en büyük çalışmalardan biri olan TREAT çalışması, diyabetik KBH hastalarında yüksek hemoglobin hedefinin beyin damarları üzerindeki etkisine dikkat çekmiştir.
3
Cevap, kanın pıhtılaşma eğilimi ve damar tıkanıklığı ile, özellikle de beyin damarlarıyla (inme) ilgilidir.

Practice More

Demir eksikliği anemisi ile kronik hastalık anemisi ayrımında kullanılan laboratuvar parametrelerini (ferritin, TS, TDBK) gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 0s
Question 247Question

2424 yaşında erkek hasta, çocukluğunda başlayan hematüri, progresif sensorinöral işitme kaybı ve göz muayenesinde anterior lentikonus bulguları ile Alport sendromu tanısı almıştır. Son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle kadavradan böbrek nakli yapılan hastanın nakil sonrası 44. ayında idrar miktarında azalma ve kreatinin değerinde 1.41.4 mg/dL'den 3.23.2 mg/dL'ye yükselme saptanıyor. Yapılan greft biyopsisinde ışık mikroskobunda kresent oluşumu, immünfloresan mikroskobunda ise glomerül bazal membranında lineer IgGIgG birikimi izleniyor. Bu hastada gelişen greft yetmezliğinin en olası patogenetik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Donör böbreğindeki normal tip IV kollajen α3\alpha3 zincirine karşı antikor oluşumu

Answer

Alport sendromlu bir hastada böbrek nakli sonrası gelişen kresentik glomerulonefrit ve lineer IgGIgG birikimi, donör böbreğindeki normal tip IV kollajen α3\alpha3 zincirlerine karşı gelişen anti-GBM hastalığını gösterir.
Alport sendromunda tip IV kollajenin α3,α4\alpha3, \alpha4 veya α5\alpha5 zincirlerinde genetik eksiklik vardır. Bu hastalar normal böbrek nakli aldıklarında, bağışıklık sistemleri donör böbreğindeki normal kollajen zincirlerini (özellikle α3\alpha3 zincirinin NC1 domainini) yabancı bir antijen olarak algılar ve antikor geliştirir. Bu durum, greftte lineer IgGIgG birikimi ve kresentik glomerulonefrit ile karakterize 'de novo' anti-GBM hastalığına yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendirme
Hematüri, işitme kaybı ve anterior lentikonus Alport sendromu tanısını doğrular.
Alport sendromu, tip IV kollajen zincirlerini (α3,α4,α5\alpha3, \alpha4, \alpha5) etkileyen kalıtsal bir hastalıktır.
2
Patoloji bulgularını yorumlama
Lineer IgGIgG birikimi ve kresent oluşumu anti-GBM (Goodpasture benzeri) hastalığına işaret eder.
Greftte gelişen bu tablo, alıcının bağışıklık sisteminin donördeki normal kollajen yapılarını tanımasıyla oluşur.
3
Mekanizmayı eşleştirme
Alport hastalarında bağışıklık sistemi daha önce hiç karşılaşmadığı α3(IV)\alpha3(IV) zincirine karşı antikor üretir.
Bu durum, Alport hastalarının yaklaşık %33-%55'inde nakil sonrası görülen nadir fakat spesifik bir komplikasyondur.

Key Concept

Alport sendromlu hastalarda böbrek nakli sonrası gelişen 'de novo' anti-GBM hastalığı.
Estimated Time:2m 0s
Question 248Question

Uzun süredir yatağa bağımlı olan ve ciddi kas atrofisi (sarkopeni) bulunan 7070 yaşındaki kadın hastanın rutin kontrollerinde serum kreatinin düzeyi 0.60.6 mg/dL olarak saptanmıştır. Hekim, hastanın kas kütlesindeki azalma nedeniyle serum kreatinin düzeyinin böbrek fonksiyonlarını olduğundan daha iyi gösterebileceğinden şüphelenmektedir.

Bu hastada glomerüler filtrasyon hızını (GFH) kas kütlesinden ve diyetten bağımsız olarak en güvenilir şekilde yansıtacak endojen belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Serum Sistatin C

Answer

Serum Sistatin C
Sistatin C, vücuttaki tüm çekirdekli hücreler tarafından sabit bir hızla üretilen düşük molekül ağırlıklı bir proteindir. Serum düzeyleri kas kütlesinden, diyetten ve enflamasyondan etkilenmez. Bu özelliği nedeniyle, kreatinin üretiminin azaldığı (sarkopeni, amputasyon, immobilizasyon) hastalarda GFH'nin değerlendirilmesi için kreatinine göre çok daha duyarlı ve güvenilir bir belirteçtir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu analiz et
Hasta yaşlı, yatağa bağımlı ve ciddi kas atrofisi (sarkopeni) var. Serum kreatinini düşük (0.60.6 mg/dL).
Serum kreatinini kas metabolizması ürünüdür. Kas kütlesi çok azaldığında kreatinin üretimi düşer ve böbrek fonksiyonu bozuk olsa bile serum kreatinini 'normal' aralıkta görünebilir (maskelenmiş böbrek yetmezliği).
2
GFH (Glomerüler Filtrasyon Hızı) belirteçlerini değerlendir
Kreatinin, kas kütlesine bağımlıdır. Sistatin C ise tüm çekirdekli hücrelerden sabit hızla sentezlenir.
Kas kütlesi, yaş, cinsiyet veya diyetten etkilenmeyen bir belirteç seçilmelidir.
3
Doğru belirteci seç
Sistatin C, sarkopenik hastalarda GFH tahmini için kreatininden daha güvenilirdir.
Sistatin C düzeyleri kas kitlesinden bağımsız olduğu için bu hasta grubunda tercih edilen endojen belirteçtir.

Key Concept

Kreatinin düzeyleri kas kütlesi ile doğrudan ilişkilidir; amputasyon, malnütrisyon veya sarkopeni durumlarında GFH'yi olduğundan yüksek (yanlış normal) gösterir. Bu durumlarda kas kütlesinden bağımsız olan Sistatin C daha güvenilir bir GFH göstergesidir.

Hints

1
Kreatinin kas metabolizması ürünüdür; kası olmayan birinde düzeyi nasıl etkilenir?
2
Aradığımız madde vücuttaki tüm hücrelerden sabit hızla üretilmeli ve kas kütlesinden bağımsız olmalıdır.

Practice More

Böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesinde Cockcroft-Gault, MDRD ve CKD-EPI formüllerinin farklarını ve kullanım alanlarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 0s
Question 249Question

6464 yaşında erkek hasta, kronik böbrek hastalığı (KBHKBH) tanısıyla nefroloji polikliniğinde takip edilmektedir. Yapılan rutin laboratuvar kontrollerinde hesaplanan glomerüler filtrasyon hızı (GFHGFH) 2222 mL/dk/1.73m2mL/dk/1.73m^2 bulunmuştur. Bu fonksiyonel kaybın 33 aydan uzun süredir stabil seyrettiği bilindiğine göre, KDIGO sınıflamasına göre bu hasta hangi KBHKBH evresindedir?

Show answer & explanation

Answer: Evre 44

Answer

Hesaplanan GFHGFH değeri 2222 mL/dk/1.73m2mL/dk/1.73m^2 olan ve bu durumu 33 aydan uzun süredir devam eden hasta Evre 44 KBHKBH olarak sınıflandırılır.
KDIGO (20122012) rehberine göre, kronik böbrek hastalığında GFHGFH değeri 152915-29 mL/dk/1.73m2mL/dk/1.73m^2 aralığında olan hastalar Evre 44 (G4G4) olarak sınıflandırılır. Vaka sorusunda hastanın GFHGFH değeri 2222 olarak verilmiş ve bu durumun 33 aydan uzun süredir (kronik) devam ettiği belirtilmiştir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın hesaplanan GFHGFH değerini (2222 mL/dk/1.73m2mL/dk/1.73m^2) belirleyin.
GFH=22GFH = 22 mL/dk/1.73m2mL/dk/1.73m^2
Evreleme için temel parametre glomerüler filtrasyon hızıdır.
2
Durumun kronisite kriterini (>3> 3 ay) kontrol edin.
Süre >3> 3 ay, tanı Kronik Böbrek Hastalığı ile uyumludur.
KBHKBH tanısı için fonksiyonel veya yapısal bozuklukların en az 33 ay sürmesi gerekir.
3
KDIGO GFHGFH kategorileri tablosunda 2222 değerinin hangi aralığa girdiğini bulun.
152915-29 aralığı \rightarrow G4 (Evre 44)
KDIGO sınıflaması GFHGFH düzeylerine göre 55 ana evreye ayrılmıştır.

Key Concept

KDIGO Kronik Böbrek Hastalığı GFR Evrelemesi

Practice More

Hastanın albuminüri düzeyi (A1-A3) eklendiğinde risk sınıflamasının nasıl değişeceğini gözden geçirin.
Estimated Time:45s
Question 250Question

5555 yaşında erkek hasta, 44 ay önce kadavradan böbrek nakli yapılmıştır. Donör sitomegalovirüs (CMV) pozitif (D+D+), alıcı CMV negatiftir (RR-). İndüksiyon tedavisi olarak antitimosit globülin (ATGATG) alan hastanın idame immünsüpresif tedavisi takrolimus, mikofenolat mofetil ve prednizolondan oluşmaktadır. Son 1010 gündür halsizlik, iştahsızlık ve 38,2C38,2^{\circ} C'ye varan ateş şikayetleri olan hastanın laboratuvar incelemesinde lökopeni (2.400/mm32.400/mm^3), trombositopeni (115.000/mm3115.000/mm^3) ve transaminazlarda hafif yükselme (AST:90AST: 90 U/LU/L, ALT:105ALT: 105 U/LU/L) saptanmıştır. Serum kreatinin düzeyi 1,31,3 mg/dLmg/dL (bazal: 1,21,2 mg/dLmg/dL) olarak ölçülmüştür. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: CMV sendromu

Answer

D+/R- serostatüsü, ATG indüksiyonu ve 1-6. aylar arasındaki klinik tablo (ateş, sitopeni, hepatit) en çok sitomegalovirüs (CMV) sendromu ile uyumludur.
Sitomegalovirüs (CMV) sendromu tanısı; ateş (>38C>38^{\circ} C), lökopeni (<3.500/mm3<3.500/mm^3 veya %20 azalma) ve transaminazlarda yükselme ile konur. Bu vakada donörün pozitif alıcının negatif olması (D+/RD+/R-) ve ATGATG gibi güçlü bir indüksiyon tedavisi alınmış olması riski belirgin artırır. Nakil sonrası 1-6. aylar arası bu enfeksiyonun en sık görüldüğü dönemdir.

Step-by-Step Solution

1
Risk faktörlerinin değerlendirilmesi
Donör pozitif, alıcı negatif (D+/RD+/R-) olması ve T-hücre tüketici bir ajan olan ATGATG kullanılması CMV riskini en üst düzeye çıkarır.
CMV riski serostatüye ve immünsüpresyonun yoğunluğuna göre değişir.
2
Klinik semptomların ve zamanlamanın analizi
Nakil sonrası 4. ay (tipik olarak 1-6. ay arası), halsizlik, iştahsızlık ve ateş CMV enfeksiyonu için klasik dönemdir.
Post-transplant enfeksiyonlar zaman çizelgesine göre sınıflandırılır.
3
Laboratuvar bulgularının yorumlanması
Lökopeni, trombositopeni ve transaminaz yüksekliği (hepatit) CMV sendromunun tipik bileşenleridir.
Sitomegalovirüs kemik iliği ve karaciğer gibi organlarda doku invazyonu veya baskılanma yapabilir.

Key Concept

Böbrek nakli sonrası CMV sendromu, özellikle yüksek riskli hastalarda (D+/RD+/R-) ateş ve hematolojik bulgularla seyreder.

Practice More

CMV tanısında kantitatif DNA PCR testi ve tedavide valgansiklovir veya gansiklovir kullanımını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 251Question

34 yaşında kadın hasta, son 6 aydır devam eden ve üçlü antihipertansif tedaviye (kalsiyum kanal blokeri, ARB ve tiyazid) rağmen kontrol altına alınamayan yüksek kan basıncı nedeniyle refere ediliyor. Hastanın özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede kan basıncı sağ kolda 165/105 mmHg, sol kolda 160/100 mmHg olarak ölçülüyor. Batın muayenesinde epigastrik bölgede sistolik-diyastolik karakterde üfürüm duyuluyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 0.8 mg/dL, potasyum 3.9 mEq/L saptanıyor. Yapılan kateter anjiyografide sağ renal arterin orta ve distal segmentinde ardışık darlık ve genişlemelerle karakterize "tespih tanesi" görünümü izlenmektedir.

Bu hasta için komplikasyon riski en düşük olan ve küratif başarı şansı en yüksek tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Stent implantasyonu olmaksızın perkütan transluminal renal anjiyoplasti (PTRA)

Answer

Stent implantasyonu olmaksızın perkütan transluminal renal anjiyoplasti (PTRA)
Vaka, tipik bir Fibromusküler Displazi (FMD) tablosudur (genç kadın, dirençli HT, epigastrik üfürüm, distalde tespih tanesi görünümü). FMD kaynaklı renal arter stenozunda, küratif başarı şansı en yüksek olan ve kılavuzlarca önerilen ilk tedavi seçeneği stentsiz perkütan transluminal renal anjiyoplastidir (PTRA). Stentleme rutin olarak uygulanmaz; ancak balon anjiyoplasti sırasında diseksiyon gelişirse 'bail-out' (kurtarma) prosedürü olarak kullanılır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu ve demografik verilerini analiz et
34 yaşında kadın hasta, dirençli hipertansiyon, epigastrik üfürüm ve normal böbrek fonksiyonları mevcut. Bu tablo renovasküler hipertansiyonu düşündürür.
Genç kadınlarda renovasküler hipertansiyonun en sık nedeni ateroskleroz değil, fibromusküler displazidir (FMD).
2
Anjiyografik bulguyu yorumla
"Tespih tanesi" (string of beads) görünümü ve lezyonun renal arterin orta-distal segmentinde olması Medial Fibromusküler Displazi için tipiktir.
Aterosklerotik darlıklar genellikle ostial (başlangıç) bölgede olurken, FMD distal segmenti tutar.
3
FMD için en uygun tedavi yöntemini belirle
FMD tedavisinde altın standart, stent kullanılmadan yapılan balon anjiyoplastidir.
Stentleme, FMD'li damarlarda yüksek kırılma ve tromboz riski taşır ve sadece diseksiyon gibi komplikasyonlar gelişirse (kurtarma amaçlı) kullanılır.

Key Concept

Renovasküler Hipertansiyon Tedavisi (FMD Yönetimi)

Hints

1
Hastanın yaşı (genç kadın) ve anjiyografik bulgusu ('tespih tanesi'), aterosklerotik darlıktan ziyade farklı bir patolojiye işaret etmektedir.
2
Bu hastalık Fibromusküler Displazidir (FMD). FMD'de damar duvarı aterosklerozdaki gibi kireçli plaklardan oluşmaz, fibrotik bantlar vardır.
3
Aterosklerotik darlıklarda stent sık kullanılırken, FMD'de 'yabancı cisim' (stent) bırakmadan sadece darlığı açmak (balon) genellikle yeterlidir.

Practice More

Renal arter stenozunda ACE inhibitörü kullanımı ve bilateral/unilateral darlık farkını sorgulayan bir vaka çalışılabilir.
Estimated Time:1m 30s
Question 252Question

72 yaşında kadın hasta, son bir haftadır devam eden iştahsızlık ve halsizlik sonrası gelişen konfüzyon nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde övolemik olduğu saptanan hastanın laboratuvar tetkiklerinde serum sodyum düzeyi 110110 mEq/LmEq/L ölçülüyor. Tedavi amacıyla hipertonik salin (%3 NaCl) infüzyonu planlanıyor. Tedavi sürecinde sodyum düzeyinin beklenenden daha hızlı yükselmesi (örneğin >12>12 mEq/L/gu¨nmEq/L/gün) durumunda aşağıdaki klinik tablolardan hangisinin gelişme riski en yüksektir?

Show answer & explanation

Answer: Santral pontin miyelinolizis

Answer

Santral pontin miyelinolizis (Ozmotik Demiyelinizasyon Sendromu)
Kronik hiponatremi durumunda beyin hücreleri ozmolitlerini kaybederek koruyucu bir adaptasyon sağlar. Sodyum düzeyinin hızla yükseltilmesi (hipertonik salin veya hızlı düzeltme ile), suyun beyin hücrelerinden hızla dışarı çıkmasına, oligodendrositlerin büzüşmesine ve myelin kılıfının hasar görmesine neden olur. Bu tabloya santral pontin miyelinolizis veya genel adıyla ozmotik demiyelinizasyon sendromu denir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın sodyum düzeyini ve klinik durumunu analiz et.
Serum Na 110110 mEq/LmEq/L (ağır hiponatremi) ve semptomatik (konfüzyon).
Tedavi aciliyetini ve riskleri belirlemek için gereklidir.
2
Hiponatreminin süresini tahmin et.
Vakada bir haftadır devam eden semptomlar hiponatreminin kronik (>48>48 saat) olduğunu gösterir.
Kronik hiponatremide beyin hücreleri hücre dışı ozmolaliteye uyum sağlamıştır.
3
Hızlı sodyum düzeltmesinin ozmotik etkisini değerlendir.
Sodyum hızla yükselirse, su beyin hücrelerinden dışarı çıkar (hücre büzüşmesi).
Hücrelerin büzüşmesi myelin kılıfında geri dönüşsüz hasara yol açar.

Key Concept

Kronik hiponatreminin tedavisinde sodyum düzeltme hızı, ozmotik demiyelinizasyon sendromunu (santral pontin miyelinolizis) önlemek için ilk 24 saatte 8108-10 mEq/LmEq/L sınırını aşmamalıdır.

Hints

1
Kronikleşmiş hiponatremi durumlarında beyin dokusu ozmotik bir denge kurar; bu dengenin hızla bozulması 'hücre büzüşmesine' neden olur.
2
Sodyumun hızlı yükseltilmesi myelin kılıfı üreten hücrelere zarar verir.
3
Bu tablo sıklıkla pons bölgesinde simetrik demiyelinizasyon odakları ile karakterizedir ve kuadripleji gibi ağır nörolojik sonuçlara yol açabilir.

Practice More

Hiponatremi yönetiminde kullanılan Vaptan grubu ilaçların (ADH antagonistleri) etki mekanizmasını ve kontrendikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 253Question

6262 yaşında kadın hasta, son 33 gündür devam eden halsizlik ve gövdesinde yeni ortaya çıkan kaşıntısız döküntü şikayeti ile başvuruyor. Özgeçmişinde 22 hafta önce gastroözofageal reflü hastalığı nedeniyle lansoprazol tedavisi başlandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde ateş 37.8C37.8^{\circ}C, kan basıncı 130/80130/80 mmHg saptanıyor; gövdede yaygın makülopapüler döküntüleri mevcut.

Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin2.92.9 mg/dL (bazal: 0.90.9 mg/dL)
BUN4848 mg/dL
HemogramLökosit 11.000/mm311.000/mm^3 (eozinofili %7)
Tam İdrar TetkikiDansite 10121012, protein (+), bol lökosit, lökosit silindirleri (+)
Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFENa)%1.8\%1.8

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut İnterstisyel Nefrit

Answer

Akut İnterstisyel Nefrit
Doğru seçenek olan Akut İnterstisyel Nefrit tanısı; hastanın son 22 haftalık ilaç kullanım öyküsü (PPI), fizik muayenedeki döküntü ve hafif ateş, laboratuvardaki eozinofili ve en önemlisi idrar sedimentindeki lökosit silindirleri ile tam uyumludur. Lökosit silindirleri, interstisyel enflamasyonun tübüllere yansımasının karakteristik bir göstergesidir.

Step-by-Step Solution

1
Böbrek fonksiyon testlerinin değerlendirilmesi
Serum kreatinin değerinin bazalin 33 katına çıkması (0.92.90.9 \rightarrow 2.9) akut böbrek hasarı tanısını doğrular.
Hastanın mevcut klinik tablosunun temelini tanımlamak.
2
Etyolojik ipuçlarının analizi
Lansoprazol (Proton Pompası İnhibitörü) kullanımı, ateş, makülopapüler döküntü ve periferik eozinofili (%7) ilaç ilişkili bir aşırı duyarlılık reaksiyonuna işaret eder.
Prerenal, renal ve post-renal nedenleri ayırt etmek.
3
İdrar sedimenti ve fonksiyonel testlerin yorumlanması
İdrarda lökosit silindirlerinin görülmesi ve FENaFENa'nın %1\%1'in üzerinde olması, hasarın böbrek parankiminde (spesifik olarak interstisyumda) olduğunu kanıtlar.
Tanıyı kesinleştirmek ve ayırıcı tanıları dışlamak.

Key Concept

İlaç ilişkili Akut İnterstisyel Nefrit (AİN), döküntü, ateş ve eozinofili triadının yanı sıra idrar sedimentinde lökosit silindirleri ile karakterize bir renal akut böbrek hasarı nedenidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 254Question

2828 yaşında kadın hasta, yaygın kas güçsüzlüğü ve ağız kuruluğu şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde Sjögren sendromu tanısı alan hastanın arteriyel kan gazı ve serum elektrolit sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
pHpH7,287,28
pCO2pCO_230 mmHg30\ mmHg
HCO3HCO_3^-14 mEq/L14\ mEq/L
Sodyum (Na+Na^+)142 mEq/L142\ mEq/L
Klor (ClCl^-)118 mEq/L118\ mEq/L
Potasyum (K+K^+)2,6 mEq/L2,6\ mEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğunun en olası tanımlaması aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Normal anyon açıklıklı metabolik asitoz

Answer

Hastada saptanan düşük pH ve düşük bikarbonat düzeyi metabolik asitozu, hesaplanan normal anyon açığı ve Winter formülüne uygun pCO2 düzeyi ise bunun 'normal anyon açıklıklı' ve 'tam kompanse' olduğunu gösterir.
Hastanın pH değeri 7,287,28 olup asidemi mevcuttur. Bikarbonat düzeyinin (14 mEq/L14\ mEq/L) düşük olması primer bozukluğun metabolik asitoz olduğunu gösterir. Serum anyon açığı hesaplandığında (142[118+14]=10142 - [118+14] = 10) değerin normal aralıkta (812 mEq/L8-12\ mEq/L) olduğu görülür. Ayrıca Winter formülü ile beklenen pCO2pCO_2 (1,5×14+8±2=29±21,5 \times 14 + 8 \pm 2 = 29 \pm 2) hastanın mevcut pCO2pCO_2 değeriyle (30 mmHg30\ mmHg) örtüştüğü için tablo saf bir normal anyon açıklıklı metabolik asitozdur.

Step-by-Step Solution

1
pH ve Bikarbonat (HCO3HCO_3^-) değerlerini değerlendir.
pH=7,28pH = 7,28 (Asidemi) ve HCO3=14 mEq/LHCO_3^- = 14\ mEq/L (Düşük).
Primer bozukluğun asit-baz yönünü ve kökenini belirlemek.
2
Serum anyon açığını (AAAA) hesapla.
AA=[Na+]([Cl]+[HCO3])=142(118+14)=10 mEq/LAA = [Na^+] - ([Cl^-] + [HCO_3^-]) = 142 - (118 + 14) = 10\ mEq/L.
Metabolik asitozun tipini (yüksek veya normal anyon açıklıklı) ayırt etmek.
3
Solunumsal kompansasyonu Winter formülü ile kontrol et.
Beklenen pCO2=(1,5×14)+8±2=29±2 (2731)Beklenen\ pCO_2 = (1,5 \times 14) + 8 \pm 2 = 29 \pm 2\ (27-31).
Miks bir asit-baz bozukluğu (ek solunumsal asitoz veya alkaloz) olup olmadığını anlamak.
4
Sonuçları birleştir.
Normal anyon açıklıklı metabolik asitoz (Sjögren sendromuna bağlı Distal RTA ile uyumlu).
Tanıyı kesinleştirmek.

Key Concept

Normal anyon açıklıklı metabolik asitoz (NAGMA), bikarbonat kaybı veya asit sekresyon bozukluğu ile karakterizedir; tanı için anyon açığı hesabı ve solunumsal yanıtın uygunluğu (Winter formülü) kritiktir.
Question 255Question

5858 yaşında erkek hasta, son iki aydır devam eden inatçı öksürük, iştahsızlık ve yaklaşık 1010 kilogram kaybetme şikayetleri ile başvuruyor. Son birkaç gündür halsizlik ve hafif kafa karışıklığı eklenen hastanın fizik muayenesinde; kan basıncı 125/80125/80 mmHgmmHg, nabız 7878/dakika, cilt turgor ve tonusu normal saptanıyor. Ödem saptanmayan hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Sodyum122122 mEq/LmEq/L
Serum Potasyum4.14.1 mEq/LmEq/L
Serum Ürik Asit2.42.4 mg/dLmg/dL
BUN77 mg/dLmg/dL
Serum Osmolalitesi252252 mOsm/kgmOsm/kg
İdrar Osmolalitesi480480 mOsm/kgmOsm/kg
İdrar Sodyumu5555 mEq/LmEq/L

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Uygunsuz ADH Sendromu

Answer

Klinik ve laboratuvar verileriyle uyumlu olan tanı Uygunsuz ADH Sendromu'dur.
Doğru yanıt olan Uygunsuz ADH Sendromu tanısı, hastadaki hipotonik hiponatremiye eşlik eden klinik övolemi, yüksek idrar osmolalitesi (>100>100 mOsm/kgmOsm/kg) ve yüksek idrar sodyumu (>40>40 mEq/LmEq/L) bulgularına dayanır. Ayrıca serum ürik asit ve BUN seviyelerinin düşük olması (dilüsyonel etki) bu tanıyı destekleyen karakteristik ikincil laboratuvar bulgularıdır. Akciğer malignitesi şüphesi ektopik ADH salınımı için klasik bir nedendir.

Step-by-Step Solution

1
Serum sodyum ve osmolalite değerlerini analiz et.
Serum sodyumu 122122 mEq/LmEq/L (düşük) ve osmolalite 252252 mOsm/kgmOsm/kg (düşük) saptandı; bu durum hipotonik hiponatremiyi gösterir.
Gerçek hiponatremi tanısı için öncelikle serumun hipotonik olduğu doğrulanmalıdır.
2
Hastanın volüm durumunu değerlendir.
Fizik muayenede ödem yok, turgor-tonus normal, kan basıncı stabil; bu durum övolemiyi işaret eder.
Hipotonik hiponatremi ayırıcı tanısında bir sonraki adım volüm durumunun (hipo/ö/hipervolemik) belirlenmesidir.
3
İdrar osmolalitesi ve idrar sodyumunu incele.
İdrar osmolalitesi 480480 mOsm/kgmOsm/kg (>100>100) ve idrar sodyumu 5555 mEq/LmEq/L (>40>40) olarak bulundu.
Övolemik bir hastada idrar osmolalitesinin yüksek olması ADH'nin uygunsuz olarak salındığını, yüksek idrar sodyumu ise böbreğin sodyum tutma çabasında olmadığını gösterir.

Key Concept

Övolemik hipotonik hiponatremide, idrar sodyumunun >40>40 mEq/LmEq/L ve idrar osmolalitesinin >100>100 mOsm/kgmOsm/kg olması, düşük BUN ve ürik asit seviyeleriyle birlikte Uygunsuz ADH Sendromu'nu (UADHS) işaret eder.

Practice More

SIADH tanısı alan hastalarda tedavi planında sıvı kısıtlaması, tuz tabletleri ve vazopressin reseptör antagonistlerinin (vaptanlar) rolünü tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 256Question

7474 yaşında erkek hasta, koroner arter hastalığı nedeniyle yapılan perkütan koroner girişimden 1212 gün sonra halsizlik, iştahsızlık ve her iki bacağında yeni gelişen ağrılı morarmalar nedeniyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon, tip 22 diabetes mellitus ve yaygın aterosklerotik damar hastalığı öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde kan basıncı 160/95160/95 mmHg, nabız 8484/dk olup her iki ayak parmaklarında siyanoz (mavi parmak sendromu) ve alt ekstremitelerde yaygın "livedo reticularis" izleniyor.

Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçBazal Değer
Serum Kreatinin3.43.4 mg/dL1.21.2 mg/dL
BUN6868 mg/dL1818 mg/dL
İdrar Sodyumu1616 mEq/L-
FENa (Fraksiyone Na Ekskresyonu)%0.7\%0.7-
Periferik Eozinofil950/μL950/\mu L150/μL150/\mu L
Serum Kompleman (C3C3)DüşükNormal

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kolesterol emboli sendromu

Answer

Kolesterol emboli sendromu
Kolesterol emboli sendromu, özellikle yaygın aterosklerozu olan yaşlı hastalarda, anjiyografi gibi vasküler manipülasyonlardan günler veya haftalar sonra ortaya çıkan bir akut böbrek hasarı nedenidir. Tanıda livedo reticularis, ayak parmaklarında siyanoz (mavi parmak sendromu), periferik eozinofili ve kompleman aktivasyonuna bağlı hipokomplemanemi en karakteristik bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
Vasküler girişim öyküsü ve zamanlamayı değerlendir.
Girişimden 1212 gün sonra gelişen bir böbrek hasarı söz konusu (gecikmiş başlangıç).
Kontrast nefropatisi erken (244824-48 saat), kolesterol embolisi ise daha geç (günler/haftalar) ortaya çıkar.
2
Ekstrarenal fizik muayene bulgularını analiz et.
Livedo reticularis ve mavi parmak sendromu saptandı.
Bu bulgular, aterosklerotik plaklardan kopan kolesterol kristallerinin küçük arterleri tıkadığını gösteren sistemik embolizasyon işaretleridir.
3
Laboratuvar ipuçlarını (eozinofili ve kompleman) birleştir.
Eozinofili ve düşük C3C3 düzeyi tespit edildi.
Kolesterol embolisi, kristallerin kompleman sistemini aktive etmesi sonucu hipokomplemanemiye ve inflamatuar yanıtla eozinofiliye neden olur.
4
İdrar tetkiklerini yorumla.
FENa'nın %1\%1'in altında olması.
Kolesterol embolisinde yamalı iskemi nedeniyle erken dönemde prerenal benzeri bir tablo (düşük FENa) görülebilir, bu durum prerenal azotemi ile karıştırılmamalıdır.

Key Concept

Vasküler girişim sonrası sistemik bulguların (livedo reticularis, eozinofili, hipokomplemanemi) eşlik ettiği Akut Böbrek Hasarı ayırıcı tanısında kolesterol emboli sendromu düşünülmelidir.
Estimated Time:2m 30s
Question 257Question

7070 yaşında erkek hasta, evre 44 kronik böbrek hastalığı (eGFR: 2222 mL/dk/1.731.73 m 2^2) ve dirençli hipertansiyon tanılarıyla takip edilmektedir. Fizik muayenesinde batın sol üst kadranda üfürüm saptanması üzerine renal arter stenozu yönünden ileri inceleme planlanmıştır. Kontrast madde ilişkili nefropati ve nefrojenik sistemik fibrozis riskleri göz önüne alındığında, bu hastada vasküler anatomiyi değerlendirmek için öncelikle tercih edilmesi gereken non-invaziv görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Dubleks Doppler ultrasonografi

Answer

Dubleks Doppler ultrasonografi
Dubleks Doppler ultrasonografi, renal arter stenozu şüphesinde, özellikle kontrast madde kullanımının riskli olduğu ileri evre böbrek yetmezliği durumlarında güvenle uygulanabilen, yüksek özgüllüğe sahip non-invaziv bir tarama yöntemidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada dirençli hipertansiyon ve batın üfürümü var, bu durum renal vasküler hastalık (renal arter stenozu) şüphesini güçlü kılar.
Vasküler bir darlık, yüksek basınçlı akım nedeniyle fizik muayenede üfürüme yol açar.
2
Hastanın böbrek fonksiyonlarını değerlendir
Hastanın eGFR değeri 2222 mL/dk/1.731.73 m 2^2 olup evre 44 kronik böbrek hastalığı mevcuttur.
Tanısal yöntem seçimi, hastanın böbrek yetmezliği derecesine göre modifiye edilmelidir.
3
Görüntüleme yöntemlerinin risk-yarar analizini yap
Kontrastlı BT (kontrast nefropatisi) ve gadolinyumlu MR (nefrojenik sistemik fibrozis) riskli iken, Doppler US güvenlidir.
Dubleks Doppler US, kontrast madde gerektirmeyen, radyasyon içermeyen ve vasküler anatomiyi değerlendirebilen non-invaziv bir yöntemdir.

Key Concept

İleri evre kronik böbrek hastalığı olan bireylerde renal arter stenozu taramasında, kontrast madde komplikasyonlarından kaçınmak için Doppler ultrasonografi ilk basamak incelemedir.

Practice More

Güncel KDIGO 2024 kılavuzuna göre, kronik böbrek hastalarında hedeflenen standart ofis kan basıncı değerinin < 120120 mmHg olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:1m 30s
Question 258Question

72 yaşında kadın hasta, polikliniğe giderek artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 15 yıldır hipertansiyon ve 10 yıldır Tip 2 Diabetes Mellitus öyküsü bulunuyor. Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıdaki tabloda verilmiştir:

ParametreDeğer
Serum Kreatinin2.6 mg/dL
eGFR21 mL/min/1.73 m²
Hemoglobin9.8 g/dL
MCV85 fL
Ferritin160 ng/mL
Transferrin Satürasyonu (TSAT)%18
Vitamin B12450 pg/mL
Folat8 ng/mL

Dışkıda gizli kan testi negatif saptanan hastada, anemi yönetimi açısından en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Oral veya parenteral demir tedavisi başlanması

Answer

Oral veya parenteral demir tedavisi başlanması en uygun yaklaşımdır.
Kronik Böbrek Hastalığı (KBY) zemininde gelişen anemide, tedaviye başlamadan önce demir durumu değerlendirilmelidir. KDIGO kılavuzlarına göre, diyalize girmeyen KBY hastalarında TSAT ≤ %30 ve Ferritin ≤ 500 ng/mL ise demir tedavisi önerilir. Bu hastada TSAT %18 olup, bu değer demir eksikliğine işaret etmektedir (KBY hastalarında hedef TSAT genellikle >%20). Demir eksikliği giderilmeden ESA başlanması, demir depolarını daha da tüketerek ESA direncine neden olur. Bu nedenle ilk adım demir replasmanıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın anemi derinliğini ve demir parametrelerini değerlendir.
Hb 9.8 g/dL (Anemi), Ferritin 160 ng/mL, TSAT %18.
KBY anemisinde tedavi kararını yönlendiren ana parametreler Hb, Ferritin ve TSAT değerleridir.
2
KDIGO kılavuzlarına göre demir ihtiyacını belirle.
TSAT ≤ %30 ve Ferritin ≤ 500 ng/mL olduğu için demir tedavisi endikedir.
TSAT değerinin %20'nin altında olması mutlak veya fonksiyonel demir eksikliğini gösterir.
3
ESA (Eritropoietin Uyarıcı Ajan) tedavisi öncesi öncelikli adımı belirle.
Önce demir eksikliği giderilmelidir.
Demir depoları doldurulmadan ESA başlanması, ineffektif eritropoeze ve ESA direncine neden olur.

Key Concept

KBY hastalarında anemi tedavisinde, TSAT ≤ %30 ve Ferritin ≤ 500 ng/mL ise ESA tedavisinden önce veya ESA ile birlikte mutlaka demir replasmanı yapılmalıdır.

Hints

1
KBY hastalarında anemi tedavisinde kullanılan ilaçların (Demir, ESA) başlanma sırasını hatırlayınız.
2
Transferrin Satürasyonu (TSAT) %20'nin altında olduğunda kemik iliği yeterli demir bulabilir mi?
3
Eritropoietin (ESA) vermek kemik iliğini daha çok çalıştırır, ancak 'yakıt' (demir) yoksa bu tedavi işe yaramaz.

Practice More

Demir tedavisine rağmen Hb yükselmeyen KBY hastasında ESA direnci nedenlerini araştırınız.
Estimated Time:1m 30s
Question 259Question

Bilateral alt ekstremite amputasyonu olan ve tekerlekli sandalye kullanan 58 yaşındaki erkek hasta, rutin kontrollerinde değerlendirilmektedir. Serum kreatinin düzeyi 0.6 mg/dL, kan üre azotu (BUN) 14 mg/dL olarak saptanıyor. Mevcut kreatinin değerine göre hesaplanan eGFR (CKD-EPI) >90 mL/dk/1.73m² olmasına rağmen, hekim hastada latent renal fonksiyon kaybı olduğundan şüphelenmektedir. Bu hastada glomerüler filtrasyon hızını (GFH), kas kütlesinden ve diyetten en az etkilenerek yansıtacak en duyarlı belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Serum Sistatin C düzeyi

Answer

Serum Sistatin C düzeyi
Sistatin C, sistein proteaz inhibitörüdür ve tüm çekirdekli hücreler tarafından sabit bir hızla üretilir. Kas kütlesi, cinsiyet veya diyetten etkilenmez. Glomerüler filtrasyonla atılır ve tübüler reabsorbsiyon sonrası katabolize edilir (sekrete edilmez). Bu özellikleri nedeniyle, kreatininin güvenilir olmadığı (amputasyon, malnütrisyon, karaciğer sirozu gibi) durumlarda GFH'nin değerlendirilmesi için en uygun belirteçtir.

Step-by-Step Solution

1
Kreatinin kısıtlılıklarını belirle
Serum kreatinini kas kütlesi ile doğrudan ilişkilidir; amputasyon veya sarkopeni varlığında üretim azalır ve GFH normalden yüksek (yalancı normal) tahmin edilir.
GFH tahmini için kullanılan kreatinin, kas metabolizması ürünüdür.
2
Alternatif belirteçleri değerlendir
Sistatin C, tüm çekirdekli hücrelerden sabit hızla üretilir, glomerülden serbestçe filtre edilir ve kas kütlesinden bağımsızdır.
Sistatin C, kas kütlesi düşük hastalarda GFH'yi kreatininden daha doğru yansıtır.

Key Concept

Kas kütlesi azalmış hastalarda (amputasyon, siroz, yaşlılık) serum kreatinini GFH'yi olduğundan yüksek tahmin ettirir; bu durumlarda Sistatin C daha güvenilir bir belirteçtir.
Question 260Question

5454 yaşında erkek hasta, tip 22 diabetes mellitus ve hipertansiyon tanıları ile poliklinikte takip edilmektedir. Yapılan rutin laboratuvar incelemesinde serum kreatinin: 1.61.6 mg/dL, eGFReGFR: 5252 mL/dk/1.731.73 m 2^2 ve spot idrarda albümin/kreatinin oranı: 450450 mg/g saptanıyor. Hastanın mevcut tedavisine ramipril 55 mg/gün ekleniyor. Tedavi başlangıcından iki hafta sonra yapılan kontrolde serum kreatinin değeri 1.91.9 mg/dL, potasyum değeri ise 4.94.9 mEq/L olarak ölçülüyor. Bu hastada bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ramipril tedavisine aynı dozda devam edilir.

Answer

Ramipril tedavisine aynı dozda devam edilmelidir; çünkü serum kreatinin değerindeki artış başlangıca göre %30'un altındadır ve potasyum seviyesi normal sınırlardadır.
Kronik böbrek hastalığı ve proteinürisi olan hastalarda ACE inhibitörleri (ramipril gibi) renal progresyonu yavaşlatmak için ilk seçenektir. Tedavi başlandıktan sonra serum kreatinin değerinde başlangıca göre %30'a kadar olan artışlar (bu vakada %18.75) ve serum potasyumunun 5.5 mEq/L'nin altında olması durumunda tedaviye devam edilir. Bu durum 'hemodinamik kreatinin artışı' olarak kabul edilir ve ilacın uzun vadeli koruyucu etkisini engellemez.

Step-by-Step Solution

1
Kreatinin artış oranını hesapla.
Artış oranı: 1.91.61.6×100=%18.75\frac{1.9 - 1.6}{1.6} \times 100 = \%18.75
ACE inhibitörü veya ARB başlandıktan sonra beklenen kreatinin artış eşiğini değerlendirmek için.
2
KDIGO kılavuz kriterleri ile karşılaştır.
Artış %30 sınırının altındadır ve potasyum < 5.5 mEq/L'dir.
Tedavinin kesilmesi veya doz değişikliği gerekip gerekmediğine karar vermek için.
3
Klinik kararı ver.
Tedaviye mevcut dozda devam edilir.
Proteinürik KBH hastalarında ACE inhibitörlerinin uzun dönemli renal koruyucu etkisinden faydalanmak için bu küçük artışlar kabul edilebilir.

Key Concept

KBH'da ACE inhibitörü/ARB kullanımı ve izlemi: Serum kreatinin değerinde %30'a kadar olan artışlar kabul edilebilir.
PreviousPage 13 / 29Next
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 13 | Examkin